Les anomalies urogénitales fœtales sont fréquentes. Devant la découverte échographique d'une telle anomalie, la démarche à suivre est la suivante : rechercher des malformations associées grâce à une échographie diagnostique, dépister les grandes urgences qui nécessitent une prise en charge postnatale rapide dans un centre adapté, évaluer la fonction rénale en prénatal à l'aide de l'échographie et de l'analyse biochimique des urines fœtales et enfin organiser une prise en charge multidisciplinaire comprenant un entretien prénatal avec l'équipe pédiatrique et une prise en charge psychologique adaptée. Les facteurs prédictifs de la fonction rénale sont, à l'échographie, le type de l'atteinte, le caractère uni- ou bilatéral et la quantité de liquide amniotique ; sur le plan biochimique, cette évaluation se fait sur la mesure du taux urinaire fœtal de sodium et de β-2-microglubiline. Les uropathies fœtales peuvent se classer selon le niveau de la dilatation urinaire : les dilatations du haut appareil urinaire qui correspondent soit à une pyélectasie soit à une l'hydronéphrose, celles de l'uretère ou étage moyen des voies urinaires et les dilatations du bas appareil urinaire, c'est-à-dire de la vessie ou de l'urètre. Les anomalies rénales peuvent être des anomalies de nombre, de position, de structure ou de taille. Le diagnostic échographique des anomalies génitales est plus difficile. Lorsque l'on met en évidence une telle anomalie, il faut éliminer une anomalie pelvienne complexe ou une anomalie uronéphrologique. Dans tous les cas, en cas d'anomalie génitale, un caryotype s'impose et le conseil génétique doit être prudent.