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Thrombopathies acquises et congénitales - 01/01/06

[13-021-A-10]  - Doi : 10.1016/S1155-1984(06)39843-3 
I. Elalamy  : Maître de conférences des Universités, praticien hospitalier
Service d'hématologie biologique, Hôtel Dieu, 1, Place du Parvis-Notre-Dame, 75181 Paris cedex 04, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Les atteintes fonctionnelles plaquettaires acquises ou constitutionnelles sont des causes importantes de saignement clinique. L'exploration biologique repose essentiellement sur la numération plaquettaire, l'observation microscopique de l'architecture plaquettaire, l'étude agrégométrique des fonctions plaquettaires, l'analyse phénotypique membranaire plaquettaire par cytométrie en flux et l'étude en biologie moléculaire à la recherche de variants génétiques. Les causes acquises sont de loin les plus fréquentes et d'étiologies très diverses : toxiques, iatrogènes, associées à des défaillances organiques ou à d'authentiques maladies hématologiques. Dans cette revue, nous résumerons les principales étiologies et les mécanismes responsables de ces altérations fonctionnelles plaquettaires héréditaires ainsi que leurs anomalies moléculaires.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Thrombopathie, Maladie de Bernard et Soulier, Maladie de Glanzmann, Maladie du pool vide, Syndrome de Scott

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