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Amylose AA - 01/01/06

[18-053-B-10]  - Doi : 10.1016/S1155-1917(06)43994-5 
G. Grateau
Service de médecine interne, Hôpital Tenon, 4, rue de la Chine, 75970 Paris cedex 20, Université Paris 6, UFR Saint-Antoine 

Auteur correspondant.

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Article archivé , publié initialement dans le traité EMC Néphrologie et remplacé par un autre article plus récent: cliquez ici pour y accéder

Résumé

L'amylose AA reste une des trois grandes variétés d'amylose multisystémique, avec l'amylose AL et les formes héréditaires. Son incidence semble toutefois diminuer dans les pays occidentaux, où les maladies inflammatoires sont la principale cause d'amylose, au premier rang desquelles se tient la polyarthrite rhumatoïde, suivie par la spondylarthrite ankylosante, les syndromes auto-inflammatoires. Parmi les tumeurs, il faut signaler la maladie de Castleman, au cours de laquelle l'ablation chirurgicale permet parfois la résolution des symptômes de l'amylose. Une inflammation prolongée est un prérequis au développement d'une amylose AA car la protéine majoritaire des dépôts est un fragment de la protéine serum amyloid associated protein (SAA), une des plus précoces des protéines de la réaction inflammatoire. Cependant, d'autres facteurs, notamment génétiques, sont impliqués dans la susceptibilité à la survenue de l'amylose AA. La néphropathie est la principale manifestation clinique de l'amylose de type AA. La recherche de protéinurie et la mesure de la créatinine plasmatique restent les éléments de dépistage de l'amylose au cours de toute maladie qui s'accompagne d'une inflammation chronique. Le diagnostic précis de l'amylose AA nécessite de confronter l'ensemble des données cliniques et histologiques et notamment de l'immunohistochimie, afin de ne pas la confondre avec une des autres variétés. Une fois installée, l'amylose AA reste de mauvais pronostic en raison de l'insuffisance rénale terminale, terme ultime de la néphropathie et de l'atteinte digestive, qui s'accompagne de dénutrition profonde. Les traitements actuels sont ciblés sur la maîtrise de l'inflammation ; d'autres phases de la formation de l'amylose sont la cible de médicaments en développement.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Amylose, Protéine SAA, Néphropathie, Immunohistochimie

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