Linfangiomi cervicofacciali: diagnostica per immagini, diagnosi e trattamento
S. Pierrot
: Praticien hospitalier, Y. Manach : Professeur des Universités, praticien hospitalier, V. Couloigner : Professeur des Universités, praticien hospitalier, chef de service
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Résumé
Il linfangioma è un tumore benigno raro del bambino. La sua localizzazione preferenziale è cervicofacciale. È classificato fra i tumori vascolari. Si rilevano due forme istologiche distinte, macrocistica essenzialmente cervicale e sottoioidea e microcistica infiltrante sopraioidea. Queste due forme sono spesso intrecciate nei linfangiomi estesi. L'embriologia e la patogenesi sono ancora discusse. La soluzione verrà dai progressi della ricerca molecolare con la scoperta e lo studio dei fattori di linfogenesi. La diagnosi è attualmente spesso prenatale grazie all'ecografia del secondo trimestre, completata, se necessario, da una risonanza magnetica (RM). Dopo la nascita, la diagnosi è clinica. La RM è l'esame diagnostico più efficace per confermare la diagnosi, valutare l'estensione e contribuire alla scelta terapeutica. Il trattamento è in funzione della forma e della localizzazione. Nelle forme macrocistiche, la scleroterapia è il trattamento di prima intenzione. Per le forme infiltranti microcistiche, il trattamento curativo è spesso impossibile. L'obiettivo è quello di assicurare la libertà delle vie aerodigestive superiori, di alleviare le deformazioni estetiche e di ottenere una qualità di vita soddisfacente. La chirurgia ha tutto il suo ruolo in queste localizzazioni, ma si deve sempre pensare alle complicanze vitali, funzionali ed estetiche generate dall'atto per la rimozione di un tumore che è, comunque, benigno. Possono essere associate delle procedure di riduzione tumorale con laser, radiofrequenza e scleroterapia.
Parole chiave : Linfangioma macrocistico, Linfangioma microcistico, Scleroterapia, Chirurgia del linfangioma
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