Anesthésie et myopathies

L'extrême diversité des atteintes du muscle strié squelettique fait qu'il est difficile pour un non-spécialiste d'apprécier le risque anesthésique particulier à chacune d'entre elles. Parmi les myopathies héréditaires, on distingue les dystrophies musculaires (dystrophies musculaires progressives de Duchenne et de Becker, et dystrophie myotonique de Steinert), les myopathies congénitales (dont la myopathie à central core ), les myopathies métaboliques (maladie de Mac Ardle, déficit en carnitine-palmitoyltransférase et myopathies mitochondriales) et les canalopathies (myotonies congénitales, paralysies hypo- et hyperkaliémiques). Les myopathies acquises sont inflammatoires, toxiques ou endocriniennes. Les risques anesthésiques à évaluer en consultation d'anesthésie sont cardiaques, respiratoires, de déclenchement d'une crise d'hyperthermie maligne ou de rhabdomyolyse d'autre mécanisme. L'accent est mis sur la nécessité d'établir un dossier patient comportant des éléments objectifs sur le diagnostic de myopathie et les précautions à prendre. Des recommandations de stratégie anesthésique sont données pour les principales myopathies : pas d'exclusion de l'anesthésie locorégionale, contre-indication fréquente du curare dépolarisant (risque de myotonie et/ou de rhabdomyolyse), contre-indication des halogénés en cas de risque d'hyperthermie maligne et de dystrophies musculaires, monitorage strict de la curarisation, maintien de l'homéostasie glucidique et électrolytique dans les canalopathies et les myopathies métaboliques.