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Thrombocytémie essentielle. Critères du diagnostic. Stratification pronostique. Ébauche de stratégie thérapeutique

[13-020-B-05]  - Doi : 10.1016/S1155-1984(06)40042-X 

J. Brière   : Professeur d'hématologie clinique

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Résumé

La thrombocytémie essentielle, définie par les critères d'élimination du Polycythemia Vera Study Group, est un syndrome myéloprolifératif dont l'incidence est faible mais la prévalence importante en raison d'un espoir de vie peu ou pas diminué. L'introduction de nouveaux moyens de diagnostic positif en a démontré l'hétérogénéité d'évolution en décelant des variétés polyclonales à risque thrombotique diminué, des formes préfibrotiques que seule individualise pour l'instant la biopsie médullaire et, grâce à l'étude PRV-1 et des marqueurs habituels (colonies érythrocytaires endogènes, dosage d'érythropoïétine), des formes frontières avec la polyglobulie. La stratification pronostique du risque vasculaire basée sur l'âge supérieur à 60 ans, un nombre de plaquettes supérieur à 1 500 109/l, l'existence d'antécédents de thrombose tend à se nuancer pour des tranches d'âges intermédiaires (40-60 ans). On propose de prendre en compte alors les facteurs de risques vasculaires et les thrombopholies familiales symptomatiques. La prédiction du risque de progression hématologique de la maladie que permet parfois l'usage des nouveaux critères diagnostiques, combinée à l'évaluation plus précise du risque thrombotique, devrait permettre une hiérarchisation des stratégies thérapeutiques possibles : hydroxyurée, pipobroman ou interféron alpha, dont les effets cytoréducteurs ne sont pas sélectifs ; anagrélide, réduisant spécifiquement les plaquettes ; faibles doses d'aspirine comme antiagrégant. La limitation du risque d'effets indésirables devra toujours présider à ce choix stratégique, envisagé à long terme.


Mots clés : Thrombocytémie essentielle, Biopsie médullaire, Myélofibrose primitive préfibrotique, Clonalité, Colonies endogènes de précurseurs érythroïdes, Érythropoïétine, Progéniteurs mégacaryocytaires, Anagrélide, Traitement antiplaquettaire

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