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Mastocytoses

[98-700-A-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0319(06)21473-0 

S. Barete   : Praticien hospitalier, dermatologue

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Article archivé , publié initialement dans le traité EMC Dermatologie
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Résumé

L'accumulation anormale de mastocytes dans un ou plusieurs organes caractérise les mastocytoses. Elles constituent un groupe hétérogène d'atteintes dont l'organe cible le plus souvent concerné est la peau. On distingue les mastocytoses cutanées pures des mastocytoses systémiques quand plus de deux tissus (la peau pouvant être normale) sont atteints par une infiltration mastocytaire (moelle osseuse, tube digestif, os, foie et rate, ganglions). Elles sont rares et qualifiées de maladies orphelines en raison d'une incidence de 2/300 000 patients/an, d'apparition le plus souvent sporadique, rarement familiale. Observées majoritairement dans les populations caucasiennes, avec un sex-ratio de 1, les mastocytoses concernent surtout les enfants dans près des deux tiers des cas, sous une forme cutanée pure le plus souvent. La régression spontanée de la maladie est présente chez près de 50 % d'entre eux à la puberté. Les adultes jeunes atteints ont une atteinte systémique dans 10 à 30 % des cas, avec une évolution habituellement chronique de la maladie. Certains patients plus âgés (60 ans) ont une forme plus agressive, souvent associée à une atteinte hématologique faisant le pronostic défavorable de la maladie. Les manifestations cliniques des mastocytoses sont variées, liées en partie aux médiateurs mastocytaires libérés par les mastocytes sur un mode paroxystique et en partie à l'infiltrat cellulaire spécifique anormal pour les manifestations permanentes. Les symptômes liés à la libération spontanée ou provoquée des médiateurs mastocytaires sont locaux ou généraux. La physiopathologie des mastocytoses est mieux connue depuis la découverte du récepteur tyrosine kinase c-kit du SCF (facteur de croissance mastocytaire) et de ses mutations autoactivatrices, dont la plus fréquente est la D816V, localisée au site catalytique du récepteur. Si la théorie clonale semble actuellement prévaloir chez l'adulte, près de 20 % à 30 % d'entre eux n'ont pas de mutation de c-kit retrouvée. Enfin, des perspectives thérapeutiques d'avenir de traitement de fond sont déjà bien engagées avec les inhibiteurs des tyrosines kinases et d'autres molécules ciblant les mécanismes biochimiques des voies activées de signalisation du mastocyte.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Mastocytose cutanée, Mastocytose systémique, Urticaire pigmentaire, Proto-oncogène c-kit, Récepteur tyrosine kinase, Cladribine

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