Pemphigus

Le pemphigus est une maladie bulleuse rare touchant la peau et les muqueuses. Il se caractérise histologiquement par un clivage intraépidermique secondaire à une perte d'adhésion interkératinocytaire (acantholyse). Il s'agit d'une maladie auto-immune spécifique d'organe, caractérisée par la production d'autoanticorps pathogènes dirigés contre des protéines desmosomales. Des données récentes permettent de mieux comprendre les mécanismes immunologiques impliqués dans la maladie. Le diagnostic de pemphigus repose donc largement sur la réalisation d'examens immunologiques visant à mettre en évidence, in vivo et in vitro, les autoanticorps antiépiderme, ainsi qu'à déterminer leur spécificité antigénique. La classification des pemphigus repose sur l'aspect clinique, le niveau de clivage histologique et l'identification de l'antigène-cible des autoanticorps. Ainsi distingue-t-on les pemphigus profonds caractérisés par la prédominance de lésions muqueuses, l'existence d'un clivage suprabasal et la production d'autoanticorps dirigés contre la desmogléine 3 (Dsg3) ; les pemphigus superficiels caractérisés par la prédominance des lésions cutanées, l'existence d'un clivage sous-corné et la production d'autoanticorps reconnaissant la desmogléine 1 (Dsg1), et les pemphigus paranéoplasiques caractérisés par l'association fréquente à une hémopathie lymphoïde, une image histologique associant un clivage suprabasal, des nécroses kératinocytaires et un infiltrat lichénoïde du derme, et la détection d'autoanticorps dirigés contre la Dsg1, la Dsg3 et plusieurs protéines de la famille des plakines. Le traitement repose essentiellement sur la corticothérapie générale. Du fait de ses effets secondaires, l'adjonction d'immunosuppresseurs dans un but d'épargne en corticoïdes est couramment utilisée sans que leur intérêt ait été montré de façon formelle.