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Tumeurs du coeur chez l'enfant - 28/06/07

[11-940-I-50]  - Doi : 10.1016/S1166-4568(07)39434-5 
C. Francart  : Praticien hospitalier, A. Richard
Service des maladies cardiovasculaires infantiles et congénitales, Hôpital cardiologique, 59037 Lille cedex, France 

Auteur correspondant.

Article en cours de réactualisation

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Résumé

Les tumeurs cardiaques de l'enfant sont rares. La plupart sont bénignes et découvertes chez des enfants de moins de 1 an. Les rhabdomyomes sont de loin les plus fréquents, suivis des fibromes, des tératomes intrapéricardiques, des myxomes, des hémangiomes. Les rhabdomyomes évoquent une association avec une sclérose tubéreuse de Bourneville. Le myxome, tumeur la plus fréquente de l'adulte, est plus rare chez l'enfant. Les tumeurs cardiaques sont le plus souvent asymptomatiques et de découverte fortuite. L'échographie est l'examen de base du diagnostic. Il permet leur dépistage dès le stade foetal. Les caractéristiques et l'aspect échocardiographique de la tumeur permettent de poser un diagnostic de présomption mais seul l'examen histopathologique permet un diagnostic de certitude. Les nouvelles techniques d'imagerie apportent des renseignements supplémentaires mais ne sont pas nécessairement indispensables. Certaines tumeurs ont un potentiel involutif. L'abstention chirurgicale est habituelle, sauf en cas d'obstacle hémodynamique sévère ou de trouble du rythme mettant en jeu le pronostic vital. Les tumeurs cardiaques malignes primitives proviennent directement des tissus cardiaques. Les tumeurs secondaires sont des métastases ou des extensions par la veine cave à l'oreillette droite de tumeurs abdominales ou pelviennes. Les métastases se font directement à partir de structures thoraciques contiguës, ou atteignent le coeur par voie hématogène ou lymphatique. Les tumeurs secondaires sont de pronostic sombre, même en association à d'autres thérapeutiques anticancéreuses. Certaines tumeurs font partie d'un syndrome qui permet de définir leur nature.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Rhabdomyomes, Myxomes, Hémangiomes, Maladie de Behçet, Lymphomes, Sclérose tubéreuse de Bourneville

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