La maladie de Takayasu est une artérite inflammatoire des gros vaisseaux touchant avec prédilection l'aorte et ses principales branches. L'épaississement de la paroi vasculaire est le signe précoce le plus caractéristique de la maladie, aboutissant progressivement à des sténoses, des thromboses et parfois au développement d'anévrismes. L'incidence de la maladie varie de 1,2 à 2,6 cas/million/an. Cette revue détaille les données cliniques et les critères de classification d'activité et de pronostic de la maladie. L'atteinte des artères pulmonaires s'observe dans 7 à 14 % des cas et peut en être la première des manifestations cliniques. La présence de territoires avasculaires, d'infarctus pulmonaires et, dans de rares cas, d'une hypertension artérielle pulmonaire, constitue les principales manifestations pulmonaires que l'on peut observer. L'échodoppler, l'angioscanner et l'imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM) sont aujourd'hui des méthodes fiables et rapides d'évaluation de la lumière vasculaire habituellement rétrécie mais aussi de la paroi des vaisseaux souvent épaissie. La tomographie par émission de positons (TEP) au ¹⁸FDG (fluorodésoxyglucose) semble être un outil de grande sensibilité pour déterminer l'activité de la maladie, particulièrement lorsque les marqueurs inflammatoires biologiques sont en défaut. Jusqu'à présent, le traitement de référence inclut les corticoïdes associés au méthotrexate en cas de non-contrôle de la maladie. L'angioplastie percutanée transluminale et parfois la chirurgie de revascularisation sont nécessaires en cas d'ischémie critique ou d'anévrisme menaçant. La durée du traitement, le choix des médicaments de 2^e ligne et le protocole de réduction progressive des doses de médicaments se réfèrent plus à l'expérience qu'à la médecine reposant sur les preuves. Des études multicentriques sont nécessaires pour guider les futures pratiques.