Efficacité et rémission durables après traitement par imatinib mésylate pour une cardiomyopathie éosinophilique à transcrit FIP1L1–PDGFRA négatif
Durable efficacity and remission after treatment with imatinib mesylate for FIP1L1–PDGFRA transcript negative associated eosinophilic cardiomyopathy
Y. Sekkach 
, F. Mekouar, M. Jira, M. Elqatni, N. Elomri, J. Fatihi, M. Badaoui, S. Hammi, J. Smaali, A. El Khattabi, T. Amezyane, A. Abouzahir, D. Ghafir
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Résumé
Introduction
L’hyperéosinophilie, par ses conséquences cardiaques, reste une cause majeure de morbi-mortalité. Des progrès récents ont permis d’identifier les bases physiopathogéniques de certaines hyperéosinophilies inexpliquées, permettant une meilleure classification des différentes formes de syndrome hyperéosinophilique (SHE) et surtout une thérapeutique ciblée. Depuis la découverte de l’implication de tyrosine kinase et l’identification du transcrit de fusion FIP1L1–PDGFRA, de nouvelles molécules inhibant spécifiquement cette voie de prolifération (imatinib) ont été individualisées bouleversant ainsi la prise en charge diagnostique et thérapeutique des formes prolifératives de SHE considérées jusqu’à nos jours de très mauvais pronostic.
Observation
À la lumière de cette observation, nous rapportons l’efficacité spectaculaire de l’imatinib utilisé en deuxième intention chez une patiente atteinte d’une cardiomyopathie dilatée révélatrice d’un SHE à transcrit FIP1-L1-PDGFRA négatif.
Conclusion
Si les hyperéosinophilies ont une expression clinique et morphologique variée, leurs conséquences, notamment cardiaques, sont redoutables, et ne semblent corrélées ni aux taux sanguins d’éosinophiles ni à une étiologie particulière. Malgré l’absence d’identification du transcrit de fusion impliqué, l’imatinib mésylate reste visiblement une alternative en cas de résistance aux thérapeutiques de base.
Mots clés : Hyperéosinophilie, Syndrome hyperéosinophilique, Cardiomyopathie, Transcrit FIP1L1–PDGFRA, Imatinib mésylate
Plan
Vol 69 - N° 5
P. 277-281 - septembre 2011 Retour au numéro
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