Hernie de coupole diaphragmatique

La hernie de coupole diaphragmatique (HCD), qui se situe à gauche dans 80 % des cas, a une incidence d'environ 1/3 000 naissances. Malgré les progrès du traitement médicochirurgical postnatal, la mortalité secondaire à l'hypoplasie et l'hypertension artérielle pulmonaire associées stagne autour de 40 %. Cette mortalité élevée a conduit certaines équipes à proposer d'initier un traitement dans les formes les plus sévères, dès la période prénatale. Il correspond actuellement à la mise en place par voie endoscopique d'un ballonnet intratrachéal, réalisant une occlusion de la trachée in utero, dont le but est de permettre une hyperplasie pulmonaire compensatrice. La détermination de facteurs pronostiques prénataux constitue un des aspects qui soulève encore de grandes difficultés dans la prise en charge de la HCD et parmi ceux-ci, la mesure du volume pulmonaire tient une place fondamentale. L'imagerie par résonance magnétique et l'échographie 3D permettent déjà ces mesures, mais nécessitent encore d'être améliorées. D'autres techniques, étudiant la vascularisation pulmonaire notamment, sont actuellement en cours d'évaluation et devraient permettre de mieux appréhender la qualité de la fonction ventilatoire après la naissance. Une définition optimale du groupe des foetus dont le pronostic pulmonaire est le plus sombre et les améliorations techniques devraient ainsi permettre de sélectionner et de traiter ceux pour qui le traitement prénatal constitue un réel bénéfice. La réanimation néonatale, qui est également en constant progrès, et l'apparition de nouvelles thérapeutiques donneurs de NO pourraient également améliorer le pronostic de ces enfants.