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Syndrome de Lyell (nécrolyse épidermique toxique) - 12/11/07

Lyell's syndrome (toxic epidermal necrolysis)

[98-270-A-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0319(07)48011-6 
L. Valeyrie-Allanore : Praticien hospitalier, J.-C. Roujeau : Professeur des Universités, praticien hospitalier
Service de dermatologie, hôpital Henri Mondor, avenue du Maréchal-De-Lattre-De-Tassigny, 94000 Créteil, France 

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Résumé

Le syndrome de Lyell ou nécrolyse épidermique toxique est une forme extrêmement grave d'allergie médicamenteuse. Il se caractérise par une destruction aiguë et étendue de l'épithélium de la peau et des muqueuses. Cela se traduit cliniquement par des macules centrées par des vésicules, confluant en nappes érythémateuses sur lesquelles l'épiderme se décolle spontanément ou au moindre traumatisme (signe de Nikolsky). À ce tableau s'associent presque constamment des lésions muqueuses. Les manifestations viscérales sont fréquentes, avec notamment des atteintes hématologiques, respiratoires et digestives. La maladie est grave, avec une mortalité de l'ordre de 30 % et un risque important de séquelles, en particulier oculaires. L'aspect clinique, le terrain et surtout l'histologie cutanée permettent de la différencier de l'épidermolyse staphylococcique. Un médicament peut être imputé de manière plausible dans 70 % des cas environ, essentiellement les sulfamides antibactériens, de nombreux anticomitiaux, l'allopurinol, certains anti-inflammatoires non stéroïdiens et la névirapine. La physiopathologie reste mal connue, liée à un processus immunologique probablement cytotoxique à médiation cellulaire. Le traitement, essentiellement symptomatique, est au mieux conduit en unité de soins intensifs.

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Mots clés : Nécrolyse épidermique toxique, Syndrome de Lyell

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