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Les pathologies démentielles avant 65 ans. Expérience de la file active d’une consultation mémoire neurologique - 21/11/11

Diagnostic profile of young-onset dementia before 65 years. Experience of a French Memory Referral Center

Doi : 10.1016/j.neurol.2011.09.003 
B. Croisile , A. Tedesco, É. Bernard, S. Gavant, G. Minssieux-Catrix, H. Mollion
Service de neuropsychologie, centre mémoire de ressources et de recherche de Lyon, hôpital neurologique, 59, boulevard Pinel, 69677 Bron cedex, France 

Auteur correspondant.
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le Monday 21 November 2011
Cet article a été publié dans un numéro de la revue, cliquez ici pour y accéder

Résumé

Objectif

L’objectif était d’analyser les caractéristiques démographiques et étiologiques de patients ayant débuté une pathologie démentielle avant l’âge de 65ans.

Méthodes

L’étude a concerné 746 patients de la file active 2008 d’une consultation mémoire (CM) neurologique du centre mémoire de ressource et de recherche (CMRR) de Lyon. Les démences précoces correspondaient aux patients dont les symptômes cognitifs ou comportementaux étaient apparus avant 65ans. Les diagnostics étiologiques des démences étaient portés selon les critères cliniques internationaux habituels.

Résultats

Sur une file active de 746 patients atteints d’une pathologie démentielle (300 hommes, 446 femmes), 91 patients (12,2 %) avaient débuté avant 65ans (36,5 à 65ans) et 655 patients après 65ans (66 à 92ans). Les étiologies des 91 cas précoces étaient : Mild Cognitive Impairment (18,7 %), maladie d’Alzheimer (MA) (14,3 %), démences frontotemporales (14,3 %), atrophie corticale postérieure (14,3 %), aphasies progressives (11,0 %), démences à corps de Lewy (9,9 %), démences sémantiques (8,8 %), autres démences (3,3 %), démences vasculaires (2,2 %), démences indéterminées (2,2 %), MA avec composante cérébrovasculaire (1,1 %). La MA constituait 57,4 % des démences ayant débuté après 65ans. L’atrophie corticale postérieure avait la plus grande proportion de cas avant 65ans (68,4 %). Les consultations de recours concernaient 50,5 % des cas précoces mais 12,7 % des cas tardifs (p<0, 0001).

Conclusion

Dans une CM neurologique de CMRR, les démences précoces représentaient quatre fois plus de patients que les chiffres estimés en population générale. Les caractéristiques de notre CM expliquent la sur-représentation de démences rares telles que les aphasies progressives primaires (5,2 % de la file active), les démences sémantiques (3,6 %) et les atrophies corticales postérieures (2,5 %).

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Objective

The aim of the study was to compare the profiles of patients with young (age65years) and late (age>65years) onset of dementia in a memory clinic of a Memory Referral Center in Lyons (France), for the year 2008.

Methods

A total of 746 demented patients were evaluated using clinical, neuropsychological and imaging information. For each patient, diagnoses of the dementing disorder used clinical criteria at the first visit. We examined the distribution of patients diagnosis and differences in sex and education between the young-onset dementia (YOD) and the late-onset dementia (LOD) groups.

Results

From a total of 746 registered demented patients (300 men, 446 women), there were 91 patients (12.2%) with YOD (from 36.5 to 65years) and 655 patients with LOD (from 66 to 92years). Among the 91 YOD patients, the most frequent causes were Mild Cognitive Impairment (MCI) (18.7%), then Alzheimer’s disease (AD), frontotemporal dementia and posterior cortical atrophy (14.3% each), followed by progressive aphasia (11.0%), dementia with Lewy bodies (DLD) (9.9%), semantic dementia (8.8%), other causes (3.3%), vascular dementia (2.2%), undetermined dementia (2.2%), AD+cerebrovascular disease (1.1%). Among the 655 LOD patients, AD was the most frequent cause of dementia (57.4%). Referred cases by a specialist doctor were 50.5% in the YOD group and 12.7% in the LOD group (P<0.0001). In the ACP group, 68.4% patients began before 65years.

Conclusion

The number of YOD in our memory clinic was four-fold the number of expected patients in France. The characteristics of the Referral Center explain the high frequency of rare dementia such as progressive aphasia (5.2% of overall number), semantic dementia (3.6%) and posterior cortical atrophy (2.5%).

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Maladie d’Alzheimer, Démences, Démences précoces, Démences frontotemporales, Atrophie corticale postérieure

Keywords : Alzheimer’s disease, Dementia, Early-onset dementia, Frontotemporal dementia, Young-onset dementia, Posterior cortical atrophy


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