Le syndrome thoracique aigu de l’adulte drépanocytaire - 02/12/11

Doi : 10.1016/j.pneumo.2011.07.001

G. Quéré ^a,^⁎,^{^{1
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Écriture de l’article ou analyse critique amenant des modifications.}} , A. Tempescul ^a,^{^{2
Écriture de l’article ou analyse critique amenant des modifications.}}, F. Couturaud ^b,^c,^{^{3
Approbation finale de la version soumise après relecture critique.}}, N. Paleiron ^d,^{^{3
Approbation finale de la version soumise après relecture critique.}}, C. Leroyer ^b,^c,^{^{3
Approbation finale de la version soumise après relecture critique.}}, L. De Saint-Martin ^b,^c,^{^{1
Conception et mise au point de la revue.},}^{^{2
Écriture de l’article ou analyse critique amenant des modifications.}}
^a Institut de cancérologie et d’hématologie, hôpital Morvan, CHRU de Brest, 2, avenue Foch, 29200 Brest, France
^b Université Européenne de Bretagne, 29200 Brest, France
^c EA3878 (GETBO) IFR 148, département de médecine interne et pneumologie, hôpital de La-Cavale-Blanche, CHRU de Brest, université de Brest, 29200 Brest, France
^d Service de pneumologie, hôpital d’instruction des armées Clermont-Tonnerre, 29200 Brest, France

Auteur correspondant.

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Résumé

La drépanocytose est une pathologie répandue mais parfois mal appréhendée par les pneumologues qui y sont peu confrontés. Elle mérite d’être connue, compte tenu de sa principale complication respiratoire : le syndrome thoracique aigu (STA).

État des connaissances

La drépanocytose est une maladie autosomique récessive provoquant dans certaines conditions, une falciformation des hématies. Elle touche principalement les individus originaires des pays d’Afrique centrale, de l’ouest et des Antilles. Le STA associe une douleur thoracique ou de la fièvre à des infiltrats radiologiques d’apparition récente, chez un individu porteur d’un syndrome drépanocytaire majeur. Ses principales étiologies sont l’infection, l’embolie graisseuse, et l’hypoventilation alvéolaire. Il est cependant souvent difficile d’en déterminer l’étiologie car il réalise un cercle vicieux auto-entretenu. Les bases de la prise en charge, largement sous-évaluées, reposent sur le traitement étiologique, et les mesures visant à éviter l’aggravation liée principalement aux complications, en particulier microcirculatoires, de la maladie.

Conclusions

Le STA est une complication respiratoire grave de la drépanocytose à laquelle le pneumologue peut être amené à être confronté. Une prise en charge adaptée et rapide est nécessaire. Les mesures thérapeutiques sont simples mais sous-évaluées.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Sickle cell disease is a common but often poorly understood by chest physicians. The acute chest syndrome represents its main respiratory complication.

State of art

Sickle cell disease is an autosomal recessive disorder inducing, in certain circumstances, sickling of red cells. Natives from western or central Africa and from the Caribbean islands are mainly affected. Acute chest syndrome is defined by the association of chest pain or fever and recent radiographic infiltrates, in patients suffering from sickle cell disease. Determination of etiology, infection, fat embolism or hypoventilation, is difficult, as a self-perpetuating vicious circle is ongoing. Support, largely undervalued, is based on etiological treatment and measures to avoid worsening linked to complications, especially microcirculatory disease.