L'insuffisance hépatocellulaire est une pathologie relativement rare, mais potentiellement grave chez l'enfant. Elle se définit par une dysfonction des capacités de synthèse du foie. Dans les formes aiguës ou chroniques décompensées, elle peut s'accompagner de la défaillance de plusieurs organes, dont la classique encéphalopathie hépatique (EH). Les causes d'insuffisance hépatocellulaire aiguë (IHA) se répartissent en six catégories (infections, maladies métaboliques, toxiques, maladies dysimmunes, malignes, vasculaires) dont la fréquence varie en fonction de l'âge avec une nette prédominance de maladies métaboliques chez le nourrisson. Une proportion importante d'insuffisance hépatique reste de diagnostic étiologique indéterminé. L'absence d'ictère et d'EH, souvent difficile à diagnostiquer chez le jeune enfant, ne doit pas conduire à réfuter le diagnostic d'insuffisance hépatocellulaire. Le transfert dans un centre de référence pédiatrique expérimenté en transplantation hépatique doit être réalisé au plus tôt, avant l'apparition des signes d'EH. Un bilan diagnostique exhaustif doit être réalisé d'emblée de manière à apprécier le pronostic et l'intérêt ou la contre-indication à une transplantation hépatique. La prise en charge en réanimation a pour but de limiter les dysfonctions d'organes secondaires à l'IHA jusqu'à la récupération spontanée ou la transplantation hépatique. La lutte contre l'hypertension intracrânienne associée à l'EH et la prévention et/ou le traitement d'un sepsis, d'une hémorragie ou d'une dénutrition sont ainsi fondamentaux. Des systèmes de suppléance hépatique extracorporelle sont disponibles pour attendre la récupération spontanée ou la transplantation. La transplantation hépatique a radicalement changé le pronostic des insuffisances hépatocellulaires. La décision de transplantation doit être prise si les chances de récupération spontanée sont faibles, en l'absence de contre-indication et avant l'apparition de lésions neurologiques irréversibles.