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Un cas d'ostéomalacie au cours de la lymphangiectasie intestinale primitive (maladie de Waldmann) - 15/01/08

Doi : 10.1016/j.rhum.2007.01.025 
Héla Sahli a, , Rim Ben Mbarek a, Mohamed Elleuch a, Dhouha Azzouz a, Nihel Meddeb a, Elhem Chéour a, Mohamed Msaddek Azzouz b, Slaheddine Sellami a
a Service de rhumatologie, hôpital la Rabta, 1007 Tunis, Tunisie 
b Service de gastroentérologie, hôpital de Nabeul, Nabeul, Tunisie 

Auteur correspondant.

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Résumé

La maladie de Waldmann (MW) ou lymphangiectasie intestinale primitive est une entéropathie exsudative par anomalie des canaux lymphatiques de la paroi intestinale. C'est une pathologie rare qui apparaît dans la première enfance. Nous rapportons à ce propos l'observation originale d'une patiente âgée de 63 ans, suivie pour MW de révélation tardive, mise sous régime, qui a consulté pour des douleurs pelvirachidiennes mécaniques apparues depuis trois ans. L'examen physique a objectivé une ascite de faible abondance, des œdèmes des membres inférieurs et une impotence fonctionnelle partielle des membres inférieurs. L'examen neurologique était normal. Les prélèvements sanguins ont révélé une hypocalcémie, une hypophosphorémie, des phosphatases alcalines élevées et des stigmates de malabsorption. Les radiographies du bassin ont montré la présence d'une fracture et de stries de Looser Milkman des branches iliopubiennes et du col fémoral gauche avec un aspect délavé des vertèbres. L'ostéodensitométrie faite par DEXA a révélé une perte osseuse avec un T score à -1,2 déviations standard (DS) au rachis lombaire et à -2,5 DS aux cols fémoraux. Le diagnostic d'ostéomalacie carentielle a été posé. Les taux de 25 (OH) vitamine D et de parathormone (PTH) étaient, respectivement, de 18,2ng/ml (20-40ng/ml) et de 620pg/ml (15-65pg/ml), en faveur d'un hyperparathyroïdisme secondaire. Une supplémentation parentérale en vitamine D, un apport quotidien en calcium et des règles diététiques ont été instaurés. Après un recul de huit mois, des stigmates d'évolutivité de la MW ont été constatés avec une discrète amélioration clinique et densitométrique des signes liés à l'ostéomalacie.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Maladie de Waldmann, Lymphangiectasie intestinale primitive, Syndrome de malabsorption, Ostéomalacie, Vitamine D

Keywords : Waldmannʼs disease, Primary intestinal lymphangiectasis, Intestinal malabsorption, Osteomalacia, Vitamin D


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Vol 75 - N° 1

P. 77-79 - janvier 2008 Retour au numéro
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