Le syndrome catastrophique des antiphospholipides (CAPS) est caractérisé par l’apparition rapide de thromboses multiples atteignant avec prédilection la microcirculation en présence d’anticorps antiphospholipides. En quelques jours, survient un tableau de défaillance multiviscérale pouvant associer un syndrome de détresse respiratoire, une atteinte rénale avec hypertension artérielle sévère, une atteinte neurologique centrale, une myocardiopathie et des manifestations digestives ou cutanées. Le CAPS complique moins de 1 % des syndromes des antiphospholipides (SAPL), qu’ils soient primaires ou associés à un lupus systémique. Il peut être inaugural et donc révélateur du SAPL (50 % des cas environ), ou survenir en cours d’évolution. La survenue du CAPS est volontiers favorisée par une infection, un geste chirurgical ou un arrêt transitoire de l’anticoagulation. La mortalité à court terme du CAPS a diminué au cours de la dernière décennie et est actuellement inférieure à 30 %. Dans l’expérience de notre hôpital, elle a même été réduite à 10 %. Les principaux diagnostics différentiels sont les autres microangiopathies thrombotiques et la thrombopénie induite par l’héparine. Le traitement curatif du CAPS repose sur l’association empirique d’une anticoagulation efficace, d’une corticothérapie et soit d’échanges plasmatiques soit de perfusions d’immunoglobulines intraveineuses à fortes doses. Le cyclophosphamide est ajouté s’il existe un lupus systémique. La prévention du CAPS repose sur une prise en charge adaptée de la période périopératoire lorsqu’une intervention chirurgicale ne peut être évitée, sur le traitement rapide des épisodes infectieux et sur l’éducation des patients atteints de SAPL.

The catastrophic antiphospholipid syndrome (CAPS) is a life-threatening condition resulting from rapidly progressive widespread thromboses mainly affecting the microvasculature in the presence of antiphospholipid antibodies. Within a few days, the patients develop multiorgan failure with pulmonary distress, renal failure with severe hypertension, cerebral, cardiac, digestive or cutaneous involvement. CAPS develops in less than 1% of patients with antiphospholipid syndrome, either primary or associated with systemic lupus erythematosus. CAPS reveals the antiphospholipid syndrome in about 50% of cases. CAPS may be precipitated by infectious diseases, surgical procedures or discontinuation of anticoagulation. CAPS overall mortality rate has decreased in the past decade and is now around 30%. Within our hospital, it has been reduced to 10%. The main differential diagnoses are other thrombotic microangiopathies, and heparin-induced thrombocytopenia. The treatment of CAPS consists of the empirical association of anticoagulation and corticosteroids, plus plasma exchange or intravenous immunoglobulins. Cyclophosphamide is added in patients with systemic lupus erythematosus. The prevention of CAPS is based upon the adequate management of the perioperative period when surgery cannot be avoided, the prompt treatment of infections and the education of patients with antiphospholipid syndrome.