Traitement de la maladie de Cushing : progrès récents

La chirurgie transsphénoïdale, éventuellement endoscopique, reste le traitement de première ligne. De nombreuses alternatives sont proposées depuis une dizaine d’années pour pallier les échecs de cette approche chirurgicale. L’inhibition de l’action du cortisol par la Mifépristone^® est efficace, mais pose de redoutable difficulté de monitorage ; l’association de trois anticortisoliques (Métopirone^®, kétoconazole, O,p’DDD) a démontré récemment son efficacité dans les formes sévères ; le syndrome de Nelson a été revisité et on peut mieux évaluer aujourd’hui le risque de survenue d’une progression tumorale corticotrope après surrénalectomie bilatérale. Deux molécules montrent une action capable de contrer la sécrétion d’Adrenocorticotropic hormone (ACTH) par l’adénome corticotrope : les agonistes du récepteur D2 de la Dopamine, et les agonistes du récepteur de type 5 de la somatostatine : leur taux d’efficacité reste modeste (20 à 30 % des patients normalisent la cortisolurie). La radiothérapie hypophysaire fait de plus en plus appel aux approches stéréotaxiques.