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Démarche diagnostique devant une lymphopénie : quand penser à la lymphopénie CD4+ idiopathique ? - 31/05/12

Lymphocytopenia: Aetiology and diagnosis, when to think about idiopathic CD4+ lymphocytopenia?

Doi : 10.1016/j.revmed.2012.04.014 
A. Régent a, b, N. Kluger c, A. Bérezné a, b, K. Lassoued d, e, L. Mouthon a, b,
a Université Paris Descartes, 12, rue de l’École de médecine, 75270 Paris cedex 06, France 
b Service de médecine interne, hôpital Cochin, Assistance publique–Hôpitaux de Paris (AP–HP), 27, rue du Faubourg-Saint-Jacques, 75679 Paris cedex 14, France 
c Departments of Dermatology, Allergology and Venereology, Institute of Clinical Medicine, University of Helsinki, Skin and Allergy Hospital, Helsinki University Central Hospital, 00029 Hus, Finlande 
d Inserm UMR925, UFR de médecine, 3, rue des Louvels, 80036 Amiens, France 
e Service d’immunologie, CHU Amiens Sud, avenue René-Laennec, 80054 Amiens, France 

Auteur correspondant.
Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le jeudi 31 mai 2012
Cet article a été publié dans un numéro de la revue, cliquez ici pour y accéder

Résumé

Une lymphopénie est définie par un nombre de lymphocytes circulants inférieur à 1500/mm3 chez l’adulte et 4500/mm3 chez l’enfant avant huit mois. La lymphopénie peut être globale ou sélective, affectant une population lymphocytaire particulière. Le diagnostic étiologique doit tenir compte de l’âge, du contexte, des manifestations clinicobiologiques associées et des thérapeutiques reçues. Les lymphopénies de l’adulte peuvent être liées schématiquement à : (1) une insuffisance de production (carence en zinc, corticothérapie, déficits immunitaires primitifs…), (2) un excès de catabolisme (radiothérapie, chimiothérapie, traitements immunosuppresseurs, infection par le VIH ou lupus systémique, etc.), (3) une modification de la répartition des lymphocytes (infections virales, choc septique, brûlures étendues, hypersplénisme, granulomatoses, etc.), (4) les étiologies multifactorielles ou non identifiées (insuffisance rénale chronique, certaines hémopathies lymphoïdes, tumeur solide, causes ethniques, etc.). Chez l’enfant, à ces étiologies s’ajoutent d’autres déficits immunitaires primitifs d’expression sévère (défaut des précurseurs thymiques, déficit cytokinique, défaut de synthèse des récepteurs des lymphocytes B et T et défaut de la transduction du signal ou des interactions cellulaires). La lymphopénie CD4+ idiopathique de l’adulte est un diagnostic d’élimination. Cette affection rare se définit par une lymphopénie T CD4+ inférieure ou égale à 300/mm3 ou inférieure ou égale à 20 % des lymphocytes totaux, persistante en l’absence de diagnostic alternatif. Elle peut être asymptomatique, s’associer à des infections à germes opportunistes, ou se compliquer de symptômes auto-immuns (en particulier cytopénies) ainsi que de néoplasies. Le traitement, calqué sur la prise en charge des patients infectés par le VIH, peut nécessiter le recours à une immunothérapie spécifique dont le bénéfice clinique reste à évaluer.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Abstract

Lymphocytopenia is defined by a lymphocyte count less than 1500/mm3 in adults and less than 4500/mm3 in children before the age of 8 months. Lymphocytopenia can be global or selectively affect a peculiar lymphocyte subpopulation. The patient’s age, the context as well as the associated clinical manifestations and treatment prescribed must be taken into account in order to identify the etiology of lymphocytopenia. In adults, lymphocytopenia can be caused by: (1) insufficient thymic output (primary immune deficiencies, corticosteroid treatment, zinc deficiency, etc.), (2) increased lymphocyte catabolism (radiotherapy, chemotherapy, immunosuppressant, HIV infection, systemic lupus, etc.), (3) modified lymphocyte distribution (viral infections, septic shock, extensive burns, splenomegaly, granulomatosis, etc.), (4) multifactorial or unknown etiology (end-stage renal disease, lymphoid malignancies, solid tumor, ethnicity, etc.). In children, in addition to these etiologies, other immune deficiencies may be responsible for severe lymphocytopenia (thymocytes apoptosis, cytokine deficiencies, altered B-cell and T-cell receptor synthesis, signal transduction and cellular interactions deficiencies). Idiopathic CD4+ lymphocytopenia is a rare disorder. It is defined by a persisting lymphocyte CD4+ count less or equal to 300/mm3 or less or equal to 20% of total lymphocytes in the absence of alternative diagnosis. Clinical symptoms can be absent or include opportunistic infections, auto-immune manifestations, lymphoma or solid tumors. Treatment is similar to that of HIV-infected patients and sometimes relies on specific immunotherapy even though clinical benefit has not been evaluated.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Lymphopénie, Lymphopénie CD4+ idiopathique, Sarcoïdose, Lupus systémique, Infection virale

Keywords : Lymphocytopenia, Idiopathic CD4+ lymphocytopenia, Sarcoidosis, Systemic lupus, Viral infection


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