Une minorité de patients atteints de mucoviscidose (5 à 10 %) développe une cirrhose multilobulaire au cours de la première décennie. La majorité d’entre eux développe des signes d’hypertension portale les exposant à un risque important d’hémorragie digestive durant la seconde décennie, alors que l’insuffisance hépatocellulaire est tardive et rarement observée à l’âge pédiatrique. Le dépistage annuel de l’atteinte hépatique est recommandé afin de débuter précocement un traitement par l’acide ursodésoxycholique avant les premiers signes de cirrhose, dans l’espoir de ralentir la progression de la fibrose. L’atteinte hépatique est définie par l’association de deux des critères suivants : hépatomégalie et/ou splénomégalie ; anomalies persistantes des enzymes hépatiques ; anomalies de l’échostructure du foie. Une biopsie hépatique peut être indiquée en cas de doute diagnostique. Une surveillance annuelle est indispensable pour juger de la progression de la fibrose vers la cirrhose, et dépister les complications de l’hypertension portale et une insuffisance hépatocellulaire. La correction de la malnutrition et la prévention de l’hémorragie digestive sont les deux principaux objectifs de la prise en charge symptomatique. La décision de transplantation hépatique est discutée avec l’équipe de transplantation en tenant compte autant de la fonction hépatique et des complications de l’hypertension portale que de la sévérité des manifestations extrahépatiques de la mucoviscidose.

In cystic fibrosis (CF), approximately 5–10 % of the patients develop multilobular cirrhosis during the first decade of life. Most of these will develop signs of portal hypertension with complications, mainly variceal bleeding during the second decade, while liver failure is usually late, after the pediatric age. Annual screening for liver disease is recommended in order to initiate ursodeoxycholic acid, that may halt the progression of liver disease. Liver disease should be considered if at least two of the following variables are present: hepatomegaly and/or splenomegaly; persistent abnormalities of liver enzymes, and pathological ultrasonography of the liver. A liver biopsy is indicated if there is diagnostic doubt. All CF patients with liver disease need annual follow-up in order to evaluate the progression to cirrhosis, and screen for portal hypertension and liver failure. Management should focus on nutrition and prevention of variceal bleeding. The decision for a liver transplant is evaluated with the transplant team, taking into account the liver function and complications of portal hypertension as well as CF related extrahepatic involvement.