Sarcoïdose à début précoce, difficultés diagnostiques en pédiatrie

La sarcoïdose, granulomatose inflammatoire multi-systémique chronique d’origine indéterminée, est rare chez l’enfant. Avant 5ans, elle se manifeste le plus souvent par la triade dermatose, arthrite et uvéite. Le diagnostic est difficile du fait du caractère aspécifique des symptômes et de l’absence de test spécifique. De plus, contrairement à ce qui est observé chez l’adulte, l’atteinte pulmonaire est rare dans les formes pédiatriques. Actuellement, il n’existe pas de test biologique spécifique. La World Association of Sarcoidosis and Other Granulomatous disorders (WASOG) recommande uniquement le dosage de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA). Son taux sérique est plus élevé chez l’enfant que chez l’adulte, mais son élévation représente un argument diagnostique de sarcoïdose. La certitude diagnostique vient de la mise en évidence d’un granulome épithélioïde gigantocellulaire sans nécrose caséeuse sur une biopsie. Nous rapportons un cas de forme précoce de sarcoïdose chez un enfant de 4ans et demi. Il présentait initialement une polyarthrite et une uvéite ayant fait évoquer initialement une arthrite chronique juvénile, suivies 5ans plus tard d’une atteinte cutanée. Il n’y avait pas d’atteinte pulmonaire. Le diagnostic a été obtenu par l’examen histologique d’une lésion cutanée. Une cortico-dépendance s’est installée par la suite. Ce cas illustre les difficultés du diagnostic de sarcoïdose chez l’enfant.