Maladie de Kawasaki résistante aux immunoglobulines et compliquée de syndrome d’activation macrophagique

La maladie de Kawasaki (MK) est une vascularite aiguë systémique touchant les artères de moyen calibre, de cause inconnue, intéressant préférentiellement les enfants. Les aspects cliniques de cette affection sont multiples. Le traitement de référence associe une dose d’immunoglobulines polyvalentes à l’aspirine. Les formes résistantes aux immunoglobulines posent un problème thérapeutique. Nous rapportons l’observation d’un garçon de 14ans atteint d’une MK associée à un syndrome d’activation macrophagique, résistante à l’association de deux doses d’immunoglobulines polyvalentes et de trois fortes doses de corticoïdes. La guérison avait été obtenue grâce à une dose d’infliximab. Cette observation illustre la possibilité de MK chez les adolescents et les incertitudes thérapeutiques en cas de résistance aux immunoglobulines. L’association de la maladie à un syndrome d’activation macrophagique est rare.