Le carcinome rénal à translocation Xp11.2 de l’adulte de plus de 50 ans : à propos de quatre cas

Xp11.2 translocation renal carcinoma in adults over 50 years of age: About four cases

Doi : 10.1016/j.purol.2012.06.009

V. Arnoux , J.-A. Long, G. Fiard, D. Pasquier, L. Bensaadi, N. Terrier, J.-J. Rambeaud, J.-L. Descotes

Sous presse. Épreuves corrigées par l'auteur. Disponible en ligne depuis le vendredi 27 juillet 2012
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Résumé

Objectif

Décrire les données démographiques, thérapeutiques et le suivi de quatre cas de carcinome rénal avec translocation Xp11.2 chez l’adulte de plus de 50ans.

Patients et méthodes

Cent soixante-dix patients adultes ont été opérés d’un carcinome rénal dans notre centre entre janvier 2008 et décembre 2011. Une analyse anatomopathologique de la pièce opératoire a été systématique. Une analyse immuno-histochimique complémentaire n’a été réalisée qu’en cas de doute diagnostique ou chez l’homme de moins de 40ans.

Résultats

Parmi ces 170 patients avec un âge médian de 59ans (21–89), quatre avaient à l’étude immuno-histochimique une translocation TFE3 recherchée sur un doute diagnostic (2,4 %). Il s’agissait de trois femmes et un homme d’âges respectifs : 53, 71, 75 et 86ans. Une patiente était métastatique initialement. Tous ont eu une néphrectomie totale première. La classification TNM était T3aN2R0, T3bN0R0, T2N2R0 et T3aN2R2, Furhman IV dans tous les cas. Deux patients ont progressé sur un mode métastatique cinq et sept mois après la chirurgie. Deux patientes ont fait une récidive ganglionnaire deux et neuf mois après néphrectomie. Un patient est décédé à l’arrêt du suivi en décembre 2011.

Conclusion

Le carcinome rénal à translocation Xp11 était peu fréquent chez l’adulte après 50ans dans notre série, mais probablement souvent méconnu car peu recherché. Il semblait associé à un mauvais pronostic. Des études de plus grande ampleur doivent être réalisées pour optimiser sa prise en charge spécifique.

Mots clés : Cancer du rein, Carcinome rénal, Translocation, Xp11.2, TFE3