Actualités sur les anti-SSA/Ro et anti-SSB/La - 16/02/08

Doi : AMI-12-2002-153-8-0003-410X-101019-ART5 

Olivier MEYER [1]

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Actualités sur les anti-SSA/Ro et anti-SSB/La

Les anticorps anti-SSA/Ro et SSB/La sont des auto-anticorps reconnaissant des polypeptides fixés sur de petits ARN appelés YRNA, préférentiellement cytoplasmiques (70 %), mais également nucléaires (30 %). Ces complexes ribonucléoprotéiques (YRNPs) peuvent s'exprimer sur la membrane cytoplasmique ou les vésicules d'apoptose à la suite de stimulations diverses : UV-B, 17-ß-estradiol, infection virale, production de TNFα et autres stimulants de l'apoptose cellulaire.

On connaît plusieurs protéines Ro/SSA de poids moléculaire 52 kDa (variétés alpha et bêta) et 60 kDa et une seule protéine La/SSB de poids moléculaire 48 kDa. Dans certaines circonstances, la calréticuline (PM 57 kDa) entrerait dans la constitution des complexes YRNPs.

Les anti-SSA/Ro sont détectés dans le sérum de 30 % des lupus systémiques, souvent très précocement à un stade pré-clinique, plus fréquemment en cas de lupus du sujet âgé dans le lupus cutané subaigu spontané ou médicamenteux (90 % des cas) et en cas de déficit congénital en C2, C4 ou C1q. Les anti-SSA/Ro et SSB/La sont également des marqueurs du syndrome de Sjögren systémique (50 à 60 % des cas) et des connectivites indifférenciées (UCTD). Les anti-SSA/Ro sont presque constamment associés au lupus cutané néonatal et au bloc auriculo-ventriculaire congénital, complication exceptionnelle puisque seules 1 à 2 % des femmes enceintes porteuses d'anti-SSA/Ro présentent une telle complication. À l'origine du bloc cardiaque, on invoque le rôle pathogène direct d'une certaine catégorie d'anti-SSA/Ro et/ou SSB/La. Plusieurs modèles expérimentaux in vitro ou ex vivo ont démontré le rôle des IgG anti-Ro/SSA (notamment Ro 52ß kDa) sur le ralentissement de la conduction ou sur le fonctionnement des canaux calciques des myocytes cardiaques. D'autres facteurs que les anti-Ro/SSA restent à déterminer pour expliquer une telle complication. Un allongement de l'espace QT de coeur de nouveau-né a également été rattaché à la présence des anti-SSA/Ro d'origine maternelle.

Anti-SSA/Ro and anti-SSB/La antibodies. What's new?

Anti-SSA/Ro and anti-SSB/La autoantibodies recognize different epitopes on polypeptides associated with small RNAs called scYRNA situated mostly in the cytoplasmic compartment (70%) and few in the nuclear compartment (30%). These hYRNPs (h=human) can be found on the cytoplasmic membrane or in small blebs during apoptosis after various stimuli such as UVB, 17-ß-estradiol, viral infection, TNF α and other cellular apoptosis inducing molecules.

At least two major different proteins are called SSA/Ro: a 52 kDa Ro (with two subtypes alpha and beta) and a 60 kDa Ro. There is only one SSB/La protein of 48 kDa. In some circumstances, other proteins such as calreticuline (MW 57 kDa) join Ro/SSA proteins on some YRNAs. Anti-SSA/Ro antibodies are detected in the sera of 30% of patients with SLE, even during preclinical setting ; anti-Ro/SSA are strongly associated (90%) with some subtypes of SLE such as old-onset (>50 y) SLE, subacute lupus erythematosus, drug-induced subacute lupus erythematosus and in patients with hereditary C2 or C4 or C1q deficiency with lupus or lupus-like disease. Anti-SSA/Ro are also associated with primary Sjögren syndrome (50% to 60%) and with undifferenciated connective tissue disease (UCTD). Anti-SSA/Ro antibodies are almost always present in sera of mothers with babies with neonatal lupus syndrome (NNL) and with complete congenital heart block (CCHB). This last event is very unusual in pregnant patients with anti-Ro/SSA antibodies (1% to 2% of primigeste women). Some good evidences such as experimental models in vitro or ex-vivo, argue for the responsibility of maternal anti-Ro/SSA 52 kDa and/or anti-La/SSB antibodies (or associated IgG antibodies) as major etiologic factor of CCHB and NNL.

IgG anti-Ro 52ß kDa has been shown able to interrupt the atrioventricular conduction as well as the L calcium channel influx of fetal cardiocytes. Other factors must be taken into account to explain discordant twins (with and without CCHB).

More recently anti-Ro/SSA antibodies were associated with QT interval prolongation in new borns without CCHB.


Mots clés : Lupus systémique , Anticorps anti-SSA/Ro , Anticorps anti-SSB/La , Bloc auriculo-ventriculaire congénital

Keywords: Systemic lupus erythematosus , Anti-SSA/Ro antibody , Anti-SSB-La antibody , Congenital heart block


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Vol 153 - N° 8

P. 520-529 - décembre 2002 Retour au numéro
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  • Anti-nucleosome antibodies and T cell response in systemic lupus erythematosus
  • Sylvie FOURNEL, Sylviane MULLER
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  • Ricard CERVERA,

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