La sclérose tubéreuse de Bourneville (STB) est une maladie congénitale à transmission autosomique dominante qui fait partie des neuroectodermatoses. Elle est caractérisée par une atteinte cutanée, neurologique, rénale et viscérale multiple. L'atteinte rénale se manifeste le plus souvent sous la forme d'angiomyolipones, de kystes rénaux ou de cancer.

Nous rapportons trois observations d'atteinte rénale dans le cadre de la STB. Il s'agit de trois femmes, âgées en moyenne de 31 ans (extrêmes : 22-37 ans), avec une histoire familiale de STB dans un seul cas. L'atteinte cutanée et neurologique étaient présentes chez toutes les patientes. La symptomatologie rénale était à type de lombalgies dans 3 cas, d'hématurie dans 2 cas, et d'une masse palpable du flan droit dans un cas. La fonction rénale était normale dans tous les cas. Des angiomyolipomes étaient objectivés à l'échographie dans tous les cas, associés à des kystes rénaux dans un cas. Une patiente a bénéficié d'une néphrectomie droite totale avec une évolution favorable. L'indication d'une embolisation d'un angiomyolipome a été posée dans le 2 ^e cas. Cependant, la persistance de l'hématurie et l'augmentation de la taille de la masse ont motivé une néphrectomie gauche totale. L'histologie a révélé un carcinome à cellule claire. La 3 ^e patiente, avec des petits angiomyolipomes associés à des kystes rénaux, n'a nécessité qu'une surveillance.

L'atteinte rénale est fréquente et grave au cours de la STB. Elle constitue la deuxième cause de mortalité après l'atteinte neurologique. Ses aspects cliniques et paracliniques sont variables, et les indications thérapeutiques doivent être discutées.

Tuberous sclerosis complex (TSC) is an autosomal-dominant neurocutaneous disorder involving the skin, brain, kidney, heart and other organs. Renal manifestations are mainly angiomyolipomas, renal cysts and cancer.

We report three female patients, mean aged of 31years (range: 22-37), with a family history of TSC in one case. Cutaneous and nervous symptoms were found in all patients. Clinical complaints were mainly abdominal pain (3cases), hematuria (2cases), right flank palpable mass (1case). Angiomyolipomas (AML) were diagnosed by ultrasonography in all patients, associated to renal cysts in one case. A patient underwent total right nephrectomy without any event during the follow-up. In a second patient, a selective arterial embolization of AML was indicated. Total left nephrectomy was performed due to the persistence of hematuria and the increased flank mass. Pathological examination of the kidney revealed a clear cell carcinoma. The third patient with small AML, associated with renal cysts, required careful monitoring.

Renal manifestations in TSC are frequent and serious, they are the second leading cause of death after nervous lesions. Clinical and morphological aspects are variable and different therapeutic indications must be discussed.