Le système du complément est un ensemble de protéines qui participe aux mécanismes de défense naturels de l'hôte contre l'infection, au maintien en solution et à l'élimination des complexes immuns. Une exploration des protéines du complément est motivée par un éventail large de pathologies comme le lupus érythémateux disséminé, le syndrome hémolytique et urémique atypique, ou les infections à Neisseria meningitidis . Les résultats de la triade CH50, dosages antigéniques de C3 et de C4, permettent en première intention de comprendre le mécanisme de l'hypocomplémentémie, qui peut être acquise par consommation par la voie classique et/ou alterne ou héréditaire. La diminution de la concentration sérique de plusieurs protéines est le plus souvent secondaire à une activation des voies classiques ou alternes. Un CH50 indosable est très en faveur d'un déficit homozygote en protéines de la voie classique ou de la voie finale commune lorsque le C3 antigénique est normal et nécessite de poursuivre les investigations. Les déficits en protéines du complément sont rares mais étroitement associés à des infections ou à des maladies auto-immunes. La prescription sera complétée par le dosage de l'AP50 et de la properdine dans un contexte d'infections à Neisseria meningitidis , par des dosages antigénique et fonctionnel du C1 inhibiteur dans un contexte d'angio-oedèmes, du dosage et du génotypage du Facteur H dans le syndrome hémolytique et urémique atypique, et par une recherche d'anticorps anti-C1q dans un contexte de vascularite. Le diagnostic précoce des déficits permet de proposer des mesures prophylactiques adaptées.

The complement system plays an important role in defence of the host against infection and in the clearance of immune complexes. Defects in complement proteins are often associated with infections or auto/immune complex diseases. Investigation of complement is useful for diagnosis and following of auto-immune diseases. The aim of this article is to provide an overview of important applications of complement in medicine, emphasizing the role of complement in pathogenesis and the usefulness of measurements of complement proteins in diagnosis and assessment of the evolution of disease states. Emphasis has been placed on practical applications and understanding basic mechanisms of disease. The best screen for complement deficiencies or significant activation is the CH50, which measures total classical pathway activity and the measurement of C3 and C4. The absence or decrease of multiple components is usually due to consumption of complement. Complete lack of CH50 associated with normal C3 antigen is a strong indication for complement deficiency and should be followed up with further tests to determine which component is missing.