Vasculitis with central diabetes insipidus is a rare condition which must be recognized for proper management.

We report a case of Wegener's granulomatosis with diabetes insipi dus and review the literature concerning the clinical and radiological features of this association. We examined the data supporting the efficacy of cyclophosphamide in diabetes insipidus. Diabetes insipidus is inaugural in 46 % of cases. Wegener's granulomatosis has no distinctive features when associated with diabetes insipidus. MR imaging reveals an enlargement of the posterior pituitary in 100 % of cases. Cyclophosphamide is effective in 80 % of cases.

In Wegener's granulomatosis, pituitary vasculitis is a rare condition. MR imaging is the most accurate method for pituitary exploration. Cyclophosphamide is effective in the treatment of vasculitis lesions in Wegener's granulomatosis.

Les vascularites compliquées de diabète insipide central sont une association rare qui doit être connue en raison de ses implications thérapeutiques spécifiques.

À partir d'une observation de maladie de Wegener associée à un diabète insipide central, nous avons repris les données de la littérature concernant les caractéristiques cliniques et radiologiques de l'atteinte hypophysaire et l'effet thérapeutique du Cyclophosphamide sur le diabète insipide.

Le diabète insipide est inaugural dans 46 % des cas. La maladie de Wegener ne comporte pas de caractéristique spécifique. L'élargissement de la posthypophyse en imagerie par résonance magnétique (IRM) est observé dans 100 % des cas. Le Cyclophosphamide entraîne une rémission complète ou partielle du diabète insipide dans 80 % des cas.

Au cours de la maladie de Wegener, les lésions de vascularite peuvent concerner l'hypophyse postérieure. L'IRM est l'examen de référence. Le Cyclophosphamide est le traitement de choix des lésions de vascularite au cours de la maladie de Wegener.