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Designing primate models to assess the prodromal phase of Huntington’s disease

Design expérimental de modèles des phases présymptomatiques de la maladie de Huntington chez le primate infrahumain

Doi : 10.1016/j.neurol.2012.07.002 

R. Aron Badin a b, P. Hantraye a b 

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Abstract

Huntington’s disease (HD) is an inherited autosomal-dominant neurodegenerative disorder characterized by frontal-type cognitive deficits, involuntary choreiform movements and progressive neuronal degeneration, primarily affecting the caudate-putamen complex. There is currently no effective therapy for this disorder. Numerous efforts are directed towards the search and validation of new therapies to prevent or slow down disease progression. To this end, different animal models, including in nonhuman primates, have been developed to mimic the early phase of neuronal dysfunction that precedes degeneration in this pathology. The present manuscript provides a critical evaluation of existing and currently developed primate models of Huntington’s disease. Their pertinence and predictability for the evaluation of innovative therapeutic strategies are also discussed.

Résumé

La maladie de Huntington est une maladie héréditaire à transmission génétique autosomale dominante, caractérisée par des déficits cognitifs de type frontaux, des mouvements choréiques involontaires et une dégénérescence neuronale progressive, affectant préférentiellement le complexe noyau caudé-putamen. De nombreux efforts de recherche sont actuellement dirigés vers la découverte et le développement de nouvelles thérapies capables de stopper ou de ralentir la progression de la maladie. Pour cela, des modèles animaux différents, incluant des modèles développés chez le primate infrahumain, ont été développés dans l’idée de mimer la phase précoce de dysfonctionnement neuronal qui précède celle de l’atteinte dégénérative dans cette pathologie.


Keywords : Huntington’s disease, Primate models, Presymptomatic phase, Neuronal dysfunction, Neuroprotection

Mots clés : Maladie de Huntington, Modèles primates, Phase présymptomatique, Dysfonction neuronale, Neuroprotection


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© 2012  Publié par Elsevier Masson SAS.
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Vol 168 - N° 11

P. 802-805 - novembre 2012 Retour au numéro
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