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Un accès psychotique aigu révélateur d’un neurolupus avec images atypiques à l’IRM encéphalique

An acute psychotic episode revealing neuropsychiatric lupus with atypical brain MRI

Doi : 10.1016/j.encep.2012.04.004 

I. Hajjaj a  , I. Adali a, M. Idrissi Ouali b, N. Kissani a

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Résumé

La fréquence des manifestations neuropsychiatriques lors du lupus érythémateux disséminé varie selon les séries entre 14 et 75 %. L’imagerie par résonance magnétique reste l’examen de choix et les lésions encéphaliques sont dominées par des hypersignaux punctiformes de la substance blanche. Nous rapportons le cas d’une patiente de 17ans sans antécédent particulier qui a présenté brutalement un accès psychotique aigu avec fièvre. L’examen neurologique a objectivé un syndrome pyramidal. L’IRM encéphalique a révélé des hypersignaux diffus de la substance blanche et grise, bilatéraux et symétriques. Le diagnostic de neurolupus a été retenu devant l’association des troubles neuropsychiatriques, une anémie, une lymphopénie, une pleurésie et des anticorps antinucléaires positifs. Le traitement était à base de bolus de méthylprednisolone puis relais par une corticothérapie orale. La patiente est décédée un mois et demi après le début de sa maladie. Le diagnostic de neurolupus doit être évoqué systématiquement devant un tableau neuropsychiatrique atypique surtout devant des anomalies minimes du bilan biologique ou de l’imagerie cérébrale.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Summary

Introduction

The frequency of neuropsychiatric symptoms in systemic lupus varies between 14 and 75%. Their mechanisms are multiple and their non-specificity makes the etiological diagnosis more difficult. The MRI lesions are dominated by small white matter hyperintensities.

Case report

We report a case of 17-year-old girl without medical, surgical or familial past, who presented an acute psychotic episode with fever. The neurological examination showed a pyramidal syndrome. The brain MRI objectified diffuse, bilateral and symmetrical white and gray matter hyperintensities. The diagnosis of neuropsychiatric lupus was retained with association of more than four criteria among the 11 ARA revised criteria: pleural effusion, neuropsychiatric manifestations, anemia, lymphopenia and positive ANA. The treatment was based on corticosteroids. The evolution was fatal.

Discussion

Psychiatric disorders are polymorphic and appear during the course of the disease or at diagnosis; they can be seen in 20% of cases and are a sign of a poor prognosis. Most often these disorders are a non-specific reaction, but severe clinical forms can be observed as suicidal risk or mood disorders (depression, mania…), or acute psychotic episode.

Conclusion

The diagnosis of neuropsychiatric lupus must be evoked systematically in atypical neuropsychiatric disorders especially when confronted with minimal biological and brain imaging abnormalities.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Neurolupus, IRM, Anémie, Noyaux gris centraux, Troubles neuropsychiatriques

Keywords : Neuropsychiatric lupus, MRI, Anemia, Basal ganglia, Neuropsychiatric disorders


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© 2012  L’Encéphale, Paris. Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
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Vol 38 - N° 6

P. 519-523 - décembre 2012 Retour au numéro
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