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Tumeur du sac endolymphatique

Doi : AORL-11-2000-117-5-0003-438X-101019-ART3 

J.-M. Thomassin [1],

P.-H. Roche [2],

F. Braccini [1],

J.-P. Epron [1],

W. Pellet [2]

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Abstract

Endolymphatic Sac Tumors

Tumors of the endolymphatic sac are rare and can be found in patients with Von Hippel Lindau disease. They most often develop within the intrapetrosal part of the sac but can sometimes be located in the distal part.

Their growth is slow and they spread in two directions: laterally toward the external and middle ear and in the direction of the jugular foramen and medially into the ponto-cerebellar angle.

The symptoms are usually auditive, with a constant neurosensorial deafness of sudden onset in 50 % of cases and sometimes associated with a tinnitus and dizziness. The varieties with medial extension result in a cerebellopontine angle syndrome.

Diagnosis is made by imaging (CT scan and MRI) that reveals a heterogeneous tumor between the lateral sinus and the internal auditory meatus, hypervascularized showing contrast, with cystic zones and associated with bone lysis.

Histological examination of a papillary cystadenoma is performed and the diffential diagnosis is essentially made with a papillary of the choroïd plexus.

They require total surgical exciston in order to avoid possible recurrence and can be performed by retrosigmoïd approach, or more ideally, by transpetrosal approach.

Abstract

Tumeur du sac endolymphatique

Les tumeurs du sac endolymphatique sont des tumeurs rares, pouvant se rencontrer dans le cadre d'une maladie de Von Hippel Lindau . Elles sont le plus souvent développées aux dépens de la partie intra-pétreuse du sac, mais parfois aussi au niveau de la partie distale. Leur croissance est lente et leur extension se fait dans deux directions : latéralement par voie transpétreuse vers l'oreille externe et moyenne et en direction du foramen jugulaire, médialement dans l'angle ponto-cérébelleux.

Leur symptômatologie est essentiellement auditive, avec une surdité neurosensorielle constante, de survenue brutale dans 50 % des cas, associée parfois à des acouphènes et à des vertiges. Les variétés à extension médiale se traduisent par un syndrome de l'angle ponto-cérébelleux.

Leur diagnostic repose sur l'imagerie (tomodensitométrie et IRM) retrouvant une tumeur hétérogène entre sinus latéral et méat auditif interne, hyper-vascularisée prenant le contraste, avec des zones kystiques, associée à une lyse osseuse.

L'histologie est un cystadénome papillaire et le diagnostic différentiel se fait essentiellement avec un papillome des plexus choroïdes.

Elles nécessitent une exérèse chirurgicale complète sous peine de récidive, qui peut être réalisée par voie rétro-sigmoïde, mais idéalement par voie trans-pétreuse.


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Vol 117 - N° 5

P. 274-280 - novembre 2000 Retour au numéro
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