Cet article est une revue la plus exhaustive possible d'une situation clinique commune pour le neurologue : l'apparition d'une ataxie progressive après l'enfance liée à un processus de perte neuronale progressive dans le système cérébelleux, olivo-ponto-cérébelleux ou spinocérébelleux. Nous séparons traditionnellement les atrophies cérébelleuses d'origines héréditaire et acquise, primitives ou secondaires. Si l'histoire familiale est horizontale et évoque une cause récessive, l'hypothèse d'une ataxie de Friedreich doit être considérée en premier lieu. D'autres causes mimant plus ou moins bien cette pathologie et éventuellement curables ne doivent surtout pas être oubliées comme l'ataxie avec déficit en vitamine E ou la xanthomatose cérébrotendineuse. Si la transmission familiale est verticale et évoque une ataxie autosomique dominante, une recherche d'amplification de triplets CAG dans les gènes connus est nécessaire en priorité. Celle-ci est positive dans environ deux tiers des cas (spinocerebellar ataxia [SCA] 1, 2, 3, 6, 7 pour les plus fréquentes). Devant un cas d'apparence sporadique, l'ataxie de Friedreich doit être considérée dans les situations d'apparition précoce et les causes secondaires ou primitives plutôt dans les cas d'apparition tardive. Les causes secondaires sont multiples, mais un interrogatoire précis, orienté vers des antécédents significatifs et un examen neurologique soigneux, oriente les explorations paracliniques vers les causes les plus fréquentes et surtout éventuellement curables (alcoolisme, carentielles, iatrogènes, auto-immunes, paranéoplasiques, infectieuses et postinfectieuses). Au terme de cette démarche, il reste au praticien à évoquer les causes primitives comme l'atrophie multisystématisée ou les autres atrophies cérébelleuses idiopathiques tardives dont un effort de démembrement reste à accomplir.