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Puberté pathologique - 18/01/13

[4-107-B-15]  - Doi : 10.1016/S1637-5017(13)61652-X 
R. Brauner  : Professeur des Universités, praticien hospitalier
 Fondation ophtalmologique Adolphe-de-Rothschild, 25-29, rue Manin, 75940 Paris cedex 19, France 

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Résumé

L'évaluation du développement des caractères sexuels est une partie importante de l'examen clinique d'un enfant et d'un adolescent. La constatation d'une anomalie de ce développement conduit à se poser des questions dans l'ordre suivant : s'agit-il d'une puberté pathologique ou d'une variante de la normale ? En cas de puberté pathologique, l'anomalie est-elle d'origine centrale hypothalamohypophysaire, ou périphérique (testiculaire ou ovarienne) ou surrénalienne ? Y a-t-il une indication à un traitement ? La puberté précoce est définie par le développement des caractères sexuels avant l'âge de 8ans chez la fille et de 9 à 10ans chez le garçon. Elle est le plus souvent d'origine centrale. Chez la fille, la puberté précoce centrale est idiopathique dans plus de 80 % des cas. Chez le garçon, elle est généralement pathologique ; elle est due à une lésion du système nerveux central (SNC) dans 70 % des cas. Le volume testiculaire est l'élément qui guide vers l'origine centrale ou périphérique. Un traitement par analogue de la LHRH est prescrit dans la puberté précoce centrale s'il s'agit d'un garçon, en cas de lésion du SNC ou d'une forme idiopathique de la fille si elle est évolutive. Le retard pubertaire est défini par l'absence de développement des caractères sexuels au-delà de 13ans chez la fille et de 14ans chez le garçon. Il peut être d'origine centrale (hypogonadisme hypogonadotrope), gonadique (hypogonadisme hypergonadotrope), ou correspondre à un retard pubertaire simple (80 % des cas chez le garçon). La prise en charge d'un enfant amené pour retard pubertaire se fait en cinq étapes : s'agit-il d'une absence de puberté ou y a-t-il des signes de démarrage de la puberté ? S'agit-il d'un retard pubertaire pathologique ou simple ? En cas de retard pubertaire pathologique, est-il d'origine centrale ou gonadique ? La petite taille est-elle due uniquement au retard pubertaire ? Quelles sont les indications thérapeutiques ?

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Mots-clés : Adolescent, Hypophyse, Hypothalamus, Puberté, Puberté précoce, Retard pubertaire


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