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Thrombocythémie essentielle - 13/03/13

[13-020-B-05]  - Doi : 10.1016/S1155-1984(13)60048-5 
R. Costello a, b, c,  : Professeur des Universités, praticien hospitalier, C. Sanchez b : Assistante hospitalière, L. Farnault a, b, c : Assistante hospitalo-universitaire, C. Mercier a : Praticien hospitalier, V. Bergoin d : Praticien hospitalier, T. Le Treut e : Praticien hospitalier, G. Sébahoun a, c, e : Professeur des Universités, praticien hospitalier
a Service d'hématologie, Hôpital La-Conception, 147, boulevard Baille, 13005 Marseille, France 
b Laboratoire TAGC/Inserm U1090, Parc scientifique de Luminy case 928, 163, avenue de Luminy, 13288 Marseille cedex 09, France 
c Aix-Marseille Université, Jardin du Pharo, 58, boulevard Charles-Livon, 13284 Marseille cedex 07, France 
d Service d'hémovigilance, Centre hospitalier général du Pays d'Aix, avenue des Tamaris, 13100 Aix-en-Provence, France 
e Laboratoire d'hématologie, Hôpital Nord, Chemin des Bourrelly, 13915 Marseille cedex 20, France 

Auteur correspondant.

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Article archivé , publié initialement dans le traité EMC Hématologie

Résumé

La thrombocythémie essentielle (TE) est un syndrome myéloprolifératif (SMP) qui continue de poser des problèmes diagnostiques, pronostiques et thérapeutiques malgré des avancées significatives sur l'ensemble de ces questions. La découverte de l'association de la mutation V617F de JAK2 avec la moitié des TE est un pas décisif d'un point de vue diagnostique. Néanmoins, en particulier lorsque cette mutation n'est pas retrouvée, la TE reste essentiellement un diagnostic d'élimination des thrombocytoses réactionnelles et des autres SMP. Du point de vue pronostique, la distinction délicate entre myélofibrose primitive au stade préfibrotique et TE véritable permet de déterminer des profils évolutifs hématologiques bien différents. Du point de vue des complications thrombotiques, bien que de nombreux facteurs pronostiques aient pu être suggérés, la distinction entre patients de faible risque et de haut risque repose encore en grande partie sur la simple notion d'âge et d'antécédents thrombotiques. D'un point de vue thérapeutique, la TE n'engageant que rarement le pronostic vital, c'est sur la prévention des complications hémorragiques et surtout thrombotiques que l'efficacité des traitements est évaluée. La relative rareté de ces complications rend l'évaluation de l'efficacité des traitements difficile et, de ce fait, bien peu d'essais cliniques randomisés ont été effectués. Les options thérapeutiques reposent donc souvent sur des études rétrospectives et in fine sur des opinions d'experts.

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Mots-clés : Thrombocythémie essentielle, Thrombose, Syndromes myéloprolifératifs, Mutations de JAK2


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