Les syndromes neurologiques paranéoplasiques désignent un groupe de manifestations auto-immunes du système nerveux central ou périphérique observées au cours d’un cancer. Leur étiopathogénie est complexe et parfois liée à l’expression aberrante par les cellules néoplasiques des antigènes neuronaux. L’encéphalite limbique (EL) paranéoplasique, surtout décrite chez l’adulte porteur d’un cancer pulmonaire ou d’une tumeur germinale du testicule, est caractérisée par des troubles anxieux et de la mémoire, une agitation, des hallucinations et des crises épileptiques. Nous rapportons 2 observations pédiatriques d’EL. Chez le premier enfant, l’EL avait été révélatrice d’une maladie de Hodgkin et dans la seconde observation, elle avait précédé une rechute méningée d’une leucémie lymphoblastique. Malgré sa rareté, un tableau d’EL chez l’enfant doit faire rechercher une néoplasie.

The term “paraneoplastic neurologic disorders” refers to a group of syndromes mediated by immune responses triggered by tumors that express neuronal proteins or by immunological disturbances caused by the tumor. In most cases, limbic encephalitis is a disorder of adulthood, particularly in association with small-cell lung cancer or a testicular germ-cell tumor. The clinical picture of this disorder includes anxiety, depression, confusion, delirium, hallucinations, short-term memory loss and sometimes seizures. We report on 2 new pediatric cases from a single hospital: in the first case, limbic encephalitis revealed Hodgkin lymphoma; it heralded meningeal relapse of acute lymphoblastic leukemia in the other. Despite its extreme rarity, this syndrome is a possible diagnosis in childhood.