La maladie d’Huriez est une pathologie rare à transmission autosomique dominante caractérisée par la triade clinique hypoplasies unguéales, hyperkératose et scléroatrophie des extrémités. Le développement de carcinomes épidermoïdes (CE) agressifs représente sa principale complication. Nous vous présentons le cas d’un homme de 62ans présentant une scléroatrophie importante des deux mains associée à un CE récidivant traité par exérèse large et couverture par lambeau antébrachial radial épais et trophique. Celui-ci aura permis de combler la perte de substance palmaire occasionnée par l’exérèse carcinologique et de corriger la rétraction cutanée secondaire à la sclérose. Cette intervention, bien que délabrante, lui aura apporté un vrai bénéfice fonctionnel en plus du traitement oncologique. De plus, à un an postopératoire, nous n’avons pas constaté de modifications histologiques de la peau transférée susceptible de dégénérer (hyperorthokératose). Une prise en charge pluridisciplinaire de cette pathologie complexe associant dermatologue, généticien et chirurgien plasticien nous semble indispensable de même qu’une surveillance clinique rapprochée de ces patients à haut risque.

Huriez disease is a rare autosomal dominant pathology characterized by the triad hypoplastic nail, hyperkeratosis and scleroatrophy of distal extremities. One of its most principal complications is the development of an aggressive squamous cell carcinoma. We present a case of a 62-year old patient who had an acute two hands scleroatrophy associated with recurrent squamous cell carcinoma treated by large excision and covered by trophic and thick radial forearm flap. This flap allowed us to treat the wound and the sclerosis shrinkage with aim to give back the functional benefit to the patient. It also gave the patient an oncological treatment despite aggressive management in one step surgery. Furthermore, one year later we did not observe cutaneous flap histological modification that could have degenerated into cancer. A multidisciplinary approach with dermatologists, geneticists and plastic surgeons is essential in addition with close medical supervision because of high cancer risks.