L'hypertension pulmonaire (HTP) est relativement fréquente chez les patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI), notamment à un stade avancé de la maladie. Elle serait présente lors du cathétérisme cardiaque droit chez environ 10 % des patients pendant la première année d'évolution de la maladie, et chez 30 à 45 % des patients évalués pour une transplantation pulmonaire. L'HTP est sévère (« disproportionnée » par rapport au trouble ventilatoire) dans 2 à 9 % des cas. Au cours de la FPI, l'HTP est associée à une augmentation de la dyspnée, à des besoins en oxygène plus importants, ainsi qu'à une réduction de l'aptitude à l'exercice, de la capacité de diffusion pulmonaire du monoxyde de carbone, et une survie plus brève. La pathogénie, complexe et vraisemblablement multifactorielle, implique les lésions pulmonaires destructrices de fibrose, des anomalies vasculaires intrinsèques et un remodelage des petits vaisseaux pulmonaires, l'hypoxie, l'effet des médiateurs inflammatoires et des cytokines, une dérégulation de la néovascularisation pulmonaire, ainsi que les comorbidités (troubles respiratoires du sommeil, maladie veineuse thromboembolique, emphysème associé, insuffisance cardiaque diastolique). L'HTP est particulièrement fréquente et associée à un pronostic défavorable chez les patients atteints du syndrome de fibrose pulmonaire et d'emphysème combinés. Le profil hémodynamique pulmonaire n'est pas corrélé avec le trouble ventilatoire ni la pression partielle en oxygène. Aucune recommandation n'est disponible concernant le dépistage et les modalités de détection de l'HTP. Comme dans toutes les autres formes d'HTP, le diagnostic formel repose sur le cathétérisme cardiaque droit. Plusieurs essais contrôlés randomisés conduits avec des traitements spécifiques de l'HTP dans la FPI n'ont pas démontré d'amélioration clinique importante, mais davantage d'essais ciblant mieux les patients atteints d'HTP sont nécessaires. L'ambrisentan doit être évité au cours de la FPI. La prise en charge de l'HTP doit être envisagée au cas par cas, avec une attention particulière à l'évaluation du bénéfice potentiel et des risques éventuels du traitement, notamment la détérioration des échanges gazeux.