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Neutropénies constitutionnelles et acquises de l'enfant - 01/01/99

[13-010-A-07]
Jean Donadieu : Attaché, coordinateur du registre français des neutropénies constitutionnelles
Service d'hématologie-oncologie pédiatrique, hôpital Trousseau, 26, avenue du Docteur-Arnold-Netter, 75012 Paris  France
Michel Duval : Chef de clinique-assistant
Etienne Vilmer : Professeur des Universités, praticien hospitalier
Service d'hématologie pédiatrique 
Pierre Rorlich : Praticien hospitalier
Banque du sang 
Odile Fenneteau : Praticien hospitalier
Service d'hématologie biologique 
Hôpital Robert Debré, 48, boulevard Sérurier, 75019 Paris  France

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Article archivé , publié initialement dans le traité EMC Hématologie
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Résumé

La découverte d'une neutropénie est une circonstance relativement fréquente en pédiatrie. On distingue les neutropénies acquises, les plus fréquentes, les neutropénies constitutionnelles liées à une pathologie génétique complexe, les neutropénies constitutionnelles primitives et les neutropénies néonatales. Parmi les neutropénies acquises, la neutropénie auto-immune primitive constitue la plus fréquente cause de neutropénie chronique de l'enfant, encore appelée neutropénie chronique bénigne. L'évolution en est habituellement favorable dans un délai de 12 à 36 mois. De nombreuses maladies génétiques complexes comportent une neutropénie. Parmi elles, plusieurs déficits immunitaires justifient leur élimination avant de parler de neutropénie constitutionnelle primitive. Le syndrome de Kostmann constitue la principale entité au sein des neutropénies constitutionnelles primitives. Il s'agit d'une neutropénie chronique profonde (moins de 500 polynucléaires/mm3), présente dès la période néonatale. Les enfants atteints sont exposés à des infections bactériennes et mycotiques majeures. En période néonatale, la neutropénie doit avant tout faire évoquer une infection bactérienne grave, mais il existe d'autres étiologies beaucoup plus rares, parmi lesquelles la neutropénie liée à une hypertension maternelle, la neutropénie allo-immune, liée à la présence chez la mère d'un anticorps dirigé contre un antigène des polynucléaires de l'enfant. La prévention des infections chez les enfants atteints de neutropénie chronique fait appel d'une part à l'antibiothérapie prophylactique, qui repose avant tout sur l'association sulfaméthoxazole-triméthoprime (cotrimoxazole), et d'autre part sur les facteurs de croissance hématopoïétiques, principalement le granulocyte-colony stimulating factor (G-CSF). La tolérance du G-CSF est habituellement bonne, mais des effets secondaires sont possibles (thrombopénie, glomérulonéphrite, vascularite) ou fréquents (ostéoporose). Un risque leucémogène est discuté.

Plan



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