Médecine

Paramédical

Autres domaines


S'abonner

Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy - 18/06/13

Doi : 10.1016/j.lpm.2013.01.056 
Peter Y.K. Van den Bergh 1, , Yusuf A. Rajabally 2
1 Neuromuscular Reference Centre, Cliniques universitaires Saint-Luc, University of Louvain, Department of Neurology, 1200 Brussels, Belgium 
2 Neuromuscular Clinic, Department of Neurology, University Hospitals of Leicester, Leicester LE5 4PW, UK 

Peter Y.K. Van den Bergh, Neuromuscular Reference Centre, Cliniques universitaires Saint-Luc, University of Louvain, Department of Neurology, Avenue Hippocrate 10, 1200 Brussels, Belgium.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
Article gratuit.

Connectez-vous pour en bénéficier!

Summary

Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP) is the most common autoimmune neuropathy. The diagnosis depends on the clinical presentation with a progressive or relapsing course over at least 2 months and electrophysiological evidence of primary demyelination. Whereas typical CIDP is quite easily recognizable because virtually no other neuropathies present with both distal and proximal motor and sensory deficit, atypical CIDP, focal and multifocal variants in particular, may represent a difficult diagnostic challenge. CIDP very likely is an underdiagnosed condition as suggested also by a positive correlation between prevalence rates and sensitivity of electrophysiological criteria. Since no ‘gold standard’ diagnostic marker exists, electrophysiological criteria have been optimized to be at the same time as sensitive and as specific as possible. Additional supportive laboratory features, such as increased spinal fluid protein, MRI abnormalities of nerve segments, and in selected cases nerve biopsy lead to the correct diagnosis in the large majority of the cases. Objective clinical improvement following immune therapy is also a useful parameter to confirm the diagnosis. The pathogenesis and pathophysiology of CIDP remain poorly understood, but the available evidence for an inflammatory origin is quite convincing. Steroids, intravenous immunoglobulin (IVIG), and plasma exchange (PE) have been proven to be effective treatments. IVIG usually leads to rapid improvement, which is useful in severely disabled patients. Repeat treatment over regular time intervals for many years is often necessary. The effect of steroids is slower and the side-effect profile may be problematic, but they may induce disease remission more frequently than IVIG. An important and as of yet uncompletely resolved issue is the evaluation of long-term outcome to determine whether the disease is still active and responsive to treatment.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Plan


© 2013  Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 42 - N° 6P2

P. e203-e215 - juin 2013 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Diagnosis, treatment and prognosis of Guillain-Barré syndrome (GBS)
  • Pieter A. van Doorn
| Article suivant Article suivant
  • Multifocal motor neuropathy
  • Raquel Guimarães-Costa, Francesco Bombelli, Jean-Marc Léger

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l’unité.

Déjà abonné à cette revue ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.