Calcinose striatopallidodentelée, hypoparathyroïdie et atteinte neurologique : étude de série - 19/06/13
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Résumé |
Introduction |
Au cours des hypoparathyroïdies, le rôle respectif de l’hypocalcémie et des calcifications intracérébrales dans la survenue des différentes manifestations neurologiques n’est pas totalement clair. Or des conséquences thérapeutiques et pronostiques sont importantes à considérer.
Objectifs |
Dans cette étude, les auteurs ont tenté de faire le corrélat entre le symptôme neurologique et l’anomalie potentiellement causale, en analysant les résultats obtenus dans une série de patients. Ces résultats ont aussi été comparés aux données rapportées dans la forme idiopathique de calcinose striatopallidodentelée.
Patients et méthodes |
Les données cliniques neurologiques et tomodensitométriques, ainsi que l’évolution sous traitement ont été étudiées rétrospectivement chez les patients recrutés dans un service de neurologie durant 15ans, pour une atteinte neurologique associée à des calcifications intracérébrales, secondaires à une hypoparathyroïdie ou une pseudohypoparathyroïdie.
Résultats |
Douze patients ayant une hypoparathyroïdie primitive (n=5), secondaire à une thyroïdectomie (n=4) et une pseudohypoparathyroïdie (n=3) étaient étudiés. Le sex-ratio (SR) était de 1 et l’âge moyen de 39ans. Tous les patients avaient une tétanie, 60 % une épilepsie, associée chez une patiente à une hypertension intracrânienne « bénigne » et la moitié avait des manifestations psychiatriques. Toutes ces manifestations avaient une réponse excellente au traitement calcique. Une atteinte cognitive modérée, de type sous corticofrontal était notée chez trois patients (25 %), un syndrome parkinsonien chez deux patients et des mouvements anormaux chez un autre. Ces manifestations, qui ne répondaient pas au traitement calcique, étaient plus fréquentes en cas de calcifications extensives et chez les patients ayant une pseudohypoparathyroïdie.
Conclusion |
Cette étude suggère que, chez les patients ayant une hypoparathyroïdie, l’épilepsie et les troubles psychiatriques seraient induits par l’hypocalcémie et réversibles après sa correction et que les atteintes cognitives et extrapyramidales seraient liées à l’extension progressive des calcifications intracérébrales chez les patients ayant un retard ou une inobservance de la calcithérapie. Chez les patients ayant une pseudohypoparathyroïdie, ce constat est différent probablement par contribution d’autres facteurs propres à cette maladie.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Abstract |
Introduction |
The respective roles of hypocalcemia and intracerebral calcifications in the occurrence of various neurological manifestations in hypoparathyroidism is not entirely clear. Nevertheless, therapeutic and prognostic implications are important.
Objectives |
We analyze the neurological clinical aspects observed in hypoparathyroidism and correlate them to the biological calcium abnormality and radiological CT scan findings. We also compare these results with data reported in the idiopathic form of striatopallidodentate calcinosis.
Patients |
The neurological clinical, CT scan findings and outcome have been retrospectively studied in patients recruited during 13years (2000–2012) for neurological features associated with hypoparathyroidism or pseudohypoparathyroidism.
Results |
Twelve patients with primary hypoparathyroidism (n=5), secondary to thyroidectomy (n=4) and pseudohypoparathyroidism (n=3) were studied. The sex-ratio was 1 and mean age was 39years. All patients had a tetany, 60% had epilepsy, associated in one patient with “benign” intracranial hypertension; 50% had behavioral changes. Response to calcium therapy was excellent for all these events. Moderate cognitive deficit was noted in three patients (25%), parkinsonism in two patients and hyperkinetic movement disorders in one other. These events were not responsive to calcium therapy and were more common in cases of extensive brain calcifications and in patients who had pseudohypoparathroidism.
Comments |
This study suggests that, in patients with hypoparathyroidism, epilepsy and psychiatric disorders are induced by hypocalcemia and reversible after its correction. Cognitive and extrapyramidal impairment seem to be related to the progressive extension of intracerebral calcification, particularly in patients with a late diagnosis. In patients with pseudohypoparathyroidism, this finding is different because of the contribution of other factors, specific to this disease.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots clés : Hypoparathyroïdie, Pseudohypoparathyroïdie, Hypocalcémie, Syndrome de Fahr, Calcifications intracérébrales
Keywords : Hypoparathyroidism, Pseudohypoparathroidism, Hypocalcemia, Fahr's syndrome, Brain calcifications
Plan
Vol 169 - N° 6-7
P. 495-501 - juin 2013 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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