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Eighteen cases of crowned dens syndrome: Presentation and diagnosis - 04/07/13

Doi : 10.1016/j.neuchi.2013.03.003 
M. Godfrin-Valnet a , G. Godfrin b, J. Godard b, , C. Prati a, E. Toussirot c, F. Michel d, D. Wendling a
a Service de rhumatologie, CHU Jean-Minjoz, boulevard Fleming, 25030 Besançon cedex, France 
b Service de neurochirurgie, CHU Jean-Minjoz, boulevard Fleming, 25030 Besançon cedex, France 
c Inserm CBT 506, centre d’investigation clinique, CHU Jean-Minjoz, boulevard Fleming, 25030 Besançon cedex, France 
d Service de médecine du sport, explorations fonctionnelles neuromusculaires, CHU Jean-Minjoz, boulevard Fleming, 25030 Besançon cedex, France 

Corresponding author.

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Abstract

Background and purpose

Crowned dens syndrome is an ill-known etiology of acute neck pain.

Methods

We carried out a retrospective study of 18 cases of patients with crowned dens syndrome, assessing clinical and radiological features.

Results

The results of our study are comparable to data from the literature. The clinical presentation of acute febrile neck pain, occipital headache and multidirectional stiff neck especially affects women aged over 60. No predisposing factor was recognized. However, a history of peripheral joint chondrocalcinosis may reinforce the diagnosis. In more than 50% of cases, laboratory tests showed a marked inflammatory syndrome. The diagnosis was obtained with cervical CT-scan focusing on the C1/C2 joint. This gold standard test was able to show a calcification of the cruciform ligament in connection with deposits of calcium pyrophosphate crystals in almost 80% of cases. Other imaging tests provided little information, including standard radiographs of the cervical spine. MRI can eliminate some differential diagnoses such as infections or neurological emergencies. Complications are infrequent. The standard treatment is based on anti-inflammatory drugs (NSAID, colchicine) or corticosteroids. These treatments are highly effective: a drammatic full recovery of cervical mobility may be observed within 48hours. In over half of cases, a different diagnosis was initially made, responsible of unnecessary additional tests and treatment.

Conclusion

A comprehensive consultation, a complete clinical examination and a precise analysis of the imaging will avoid certain investigations and rule out differential diagnoses.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

Introduction

Le syndrome de la dent couronnée est une étiologie peu connue des cervicalgies aiguës fébriles. L’objectif de ce travail est de rapporter les caractéristiques clinique et radiologique de ce syndrome à partir d’une série.

Méthodes

Il s’agit d’une étude rétrospective monocentrique regroupant les cas de patients hospitalisés ou ambulatoires pour lesquels le diagnostic de syndrome de la dent couronnée a été retenu.

Résultats

Dix-huit cas sont recensés et analysés. Cette atteinte touche préférentiellement les femmes (11/18), et les sujets d’âge avancé (supérieur à 75ans : 11/18). Le tableau clinique complet, cervicalgies aiguës fébriles, céphalées occipitales et raideur cervicale multidirectionnelle, est retrouvé dans près de 70 % des cas. Il n’existe pas de facteur prédisposant particulier ; il est cependant nécessaire de rechercher la présence d’une maladie métabolique sous-jacente. Dans plus de 50 % des cas, la biologie objective un syndrome inflammatoire marqué. Le diagnostic de certitude est obtenu grâce au scanner cervical centré sur la charnière C1/C2, qui permet dans tous les cas de mettre en évidence une calcification du ligament cruciforme évocatrice de dépôts de cristaux de pyrophosphate de calcium dans près de 80 % des cas. Les autres examens d’imagerie sont peu contributifs, notamment les radiographies standards du rachis cervical. L’IRM permet d’éliminer certains diagnostics différentiels infectieux ou neurologiques urgents. Les complications sont peu fréquentes. Le traitement de référence repose sur des anti-inflammatoires (AINS, colchicine) voire corticothérapie. L’efficacité du traitement est nette en quelques jours avec une récupération ad integrum de la mobilité cervicale dans la plupart des cas.

Conclusion

Cette série est conforme aux données de la littérature, faite de cas ponctuels, avec dans plus de la moitié des cas, un autre diagnostic évoqué initialement souvent à l’origine d’examens complémentaires et de thérapeutiques inutiles.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Acute neck pain, Cervical CT-scan, Atlanto-axial joint, Chondrocalcinosis

Mots clés : Cervicalgies, Scanner cervical, Articulation axis-atlas, Chondrocalcinose


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Vol 59 - N° 3

P. 115-120 - juin 2013 Retour au numéro
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