Fasciite diffuse à éosinophiles (syndrome de Shulman)

[14-245-B-10]

Patrick Gepner : Ancien interne des hôpitaux de Paris, ancien chef de clinique-assistant

Olivier Bletry : Professeur des Universités, praticien hospitalier
Centre médico-chirurgical Foch, service de médecine interne, 40, rue Worth, BP 36, 92151 Suresnes cedex France

Article archivé , publié initialement dans le traité EMC Appareil locomoteur
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Résumé

C'est en 1974 qu'est, pour la première fois, évoquée l'existence de la fasciite diffuse avec éosinophilie. Le mérite en revient à Shulman ^[68], qui rapportait les observations de deux patients présentant une induration sclérodermiforme survenue peu de temps après un effort physique inhabituel. Il n'était alors constaté ni phénomène de Raynaud, ni manifestations systémiques de la série sclérodermique. Dans les deux cas existaient une importante éosinophilie sanguine et, sur le plan histologique, une atteinte fibro-inflammatoire isolée du fascia interhypodermomusculaire. Depuis cette publication originale, de très nombreux cas ont été rapportés, principalement dans la littérature anglo-saxonne et française. Ces publications ont permis en particulier de préciser les caractéristiques cliniques de l'affection, son individualisation par rapport à la sclérodermie, son pronostic, dominé par la survenue possible de complications hématologiques redoutables, les hypothèses pathogéniques et les diverses options thérapeutiques.