Ostéo-arthropathie hypertrophiante secondaire : (syndrome de Pierre Marie-Bamberger)

Article archivé , publié initialement dans le traité EMC Appareil locomoteur
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Résumé

Cent ans après la description par Pierre Marie et von Bamberger de l'ostéo-arthropathie hypertrophiante (OAH), plusieurs éléments sont venus modifier l'aspect de cette entité :

des études rétrospectives et prospectives, encore trop peu nombreuses, précisent la fréquence de l'OAH dans certaines pathologies (hépatopathies, cardiopathies congénitales cyanogènes, mucoviscidose) et la fréquence des signes rencontrés dans l'OAH ;

les données de la scintigraphie osseuse au technétium 99 m permettent de compléter la description du syndrome osseux ;

le cadre étiologique s'est agrandi, notamment dans le secteur des causes extra-thoraciques d'OAH, avec des pathologies nouvelles liées aux prothèses vasculaires, transplantations hépatiques et infections à HIV ; le terme d'OAH secondaire est donc pleinement justifié ;

l'accumulation de faits cliniques et la variété des formes cliniques de l'OAH matérialisent le concept de dysacromélie proposé par Bariéty et Coury (1946) : il y a des liens de passage entre l'hippocratisme digital (HD), l'OAH secondaire et la pachydermopériostose (PDP) qui n'est qu'une OAH primitive ;

les « substances » hypertrophiantes soupçonnées par Pierre Marie restent encore inconnues aujourd'hui. Cette stagnation paradoxale dans la connaissance de la pathogénie de l'OAH tient à plusieurs facteurs : le grand nombre d'observations isolées et anecdotiques, le manque d'études contrôlées en pathologie humaine et animale, et enfin l'existence probable de plusieurs mécanismes différents responsables de l'OAH, dénominateur commun final des nombreux facteurs étiologiques.

L'OAH peut être définie comme un ensemble syndromique, le plus souvent paranéoplasique, associant :

un syndrome acromélique comportant un hippocratisme digital, une hypertrophie des parties molles et des troubles vasomoteurs ;

un syndrome articulaire : arthralgies ou arthrites ;

un syndrome osseux comprenant une périostose engainante hyperfixante à la scintigraphie osseuse.

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