Histiocytose à cellules de Langerhans
Antoine Checrallah : Professeur adjoint d'anatomie pathologique, praticien hospitalier, service d'anatomie pathologique
Khalil Kharrat : Professeur associé de chirurgie orthopédique, praticien hospitalier
Fernand Dagher : Professeur de chirurgie orthopédique, praticien hospitalier
Service de chirurgie orthopédique, Université Saint-Joseph, Hôtel-Dieu de France, boulevard Alfred-Naccache, Beyrouth Achrafieh Liban
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Résumé
L'histiocytose à cellules de Langerhans, également connue sous le terme d'« histiocytose X », est une maladie proliférative non néoplasique pouvant atteindre un ou plusieurs organes. Elle se présente sous plusieurs formes, depuis la forme la plus légère, l'atteinte d'un seul organe (peau, os), à la forme la plus sévère, avec envahissement de plusieurs systèmes. L'atteinte osseuse est présente chez la plupart des patients. Quand l'os est le seul organe atteint, la maladie est désignée par le terme granulome éosinophile osseux. Quand d'autres organes sont atteints, lésions crâniennes, diabète insipide et exophtalmie, elle s'appelle maladie de Hand-Schüller-Christian. La forme aiguë disséminée de l'histiocytose à cellules de Langerhans, qui s'appelle maladie de Letterer-Siwe, atteint plus souvent les enfants avant l'âge de 3 ans et présente le pronostic le plus péjoratif. Dans les atteintes squelettiques, tous les os peuvent être atteints. La localisation épiphysaire est exceptionnelle. Radiologiquement, la lésion osseuse se présente typiquement sous la forme d'une image ovale radiotransparente, de taille variable, souvent médullaire, avec ou sans un fin liseré de sclérose périphérique et une réaction périostée d'importance variable. Deux facteurs pronostiques majeurs ont été identifiés dans la littérature médicale des 20 dernières années : l'âge au moment du diagnostic et l'atteinte « multiorgane ». L'évolution des lésions osseuses isolées (solitaires ou multiples) est souvent favorable, avec ou sans traitement.
Mots-clés : granulome éosinophile, histiocytose à cellules de Langerhans, histiocytose X, maladie de Hand-Schüller-Christian, maladie de Letterer-Siwe
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