Aplasies et hypoplasies squelettiques congénitales de jambe

Résumé

Les aplasies et hypoplasies du tibia et du péroné sont des ectromélies longitudinales interne ou externe, dont la fréquence est estimée à 1/10 000 naissances. L'aplasie tibiale est le plus souvent une agénésie complète sans articulation du genou ni cheville. Le pied est en varus équin. L'opération de Brown a été proposée pour reconstruire un tibia à partir du péroné, mais ne semble pas donner les résultats attendus. L'hypoplasie tibiale comporte, le plus souvent, une extrémité supérieure ossifiée ou cartilagineuse. La qualité du genou est variable. L'inégalité de longueur est souvent sévère. La chirurgie de reconstruction consiste à tibialiser le péroné, à reposer le pied et à allonger le membre. Elle ne semble indiquée que si le genou est de bonne qualité. L'aplasie ou l'hypoplasie péronière comporte une incurvation et un raccourcissement tibial avec un pied en valgus équin. Le fémur est souvent malformé. Si l'inégalité de longueur n'est pas trop importante, on peut réaliser une reposition du pied et une chirurgie d'allongement progressif. Si l'inégalité est importante, l'amputation du pied et la prothèse de jambe assurent un résultat fonctionnel rapide et constant.

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