Syndrome hémolytique et urémique : physiopathologie, clinique, pronostic et traitement - 23/10/13
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Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) est une forme particulière de microangiopathie thrombotique (MAT) caractérisée par une atteinte rénale sévère. Deux types de SHU sont identifiés en fonction des mécanismes physiopathologiques sous-jacents. Le SHU postinfectieux associé à une bactérie Escherichia coli sécrétrice de shigatoxine (SHU shiga-like toxin-producing Escherichia coli+ [SHU STEC+] ou SHU typique) est le plus fréquent (90 % des cas) et résulte de la toxicité directe de la toxine bactérienne sur l'endothélium rénal. D'autres SHU postinfectieux plus rares sont associés à des infections à pneumocoque et requièrent une prise en charge spécifique. Plus rarement, le SHU survient sans être associé à une bactérie spécifique : il est désigné sous le terme de SHU atypique. Dans 70 % des cas de SHU atypique, des mutations sur des gènes qui codent des protéines des voies alterne et commune du complément, associées à une perte de sa régulation, ont été rapportées, avec pour conséquence des lésions endothéliales et la formation de microthrombi riches en fibrine. Les progrès majeurs réalisés ces dernières années dans la compréhension des mécanismes physiopathologiques du SHU ont permis d'individualiser celui-ci au sein des différents syndromes de MAT et de proposer une prise en charge spécifique. En particulier, la mise en évidence de mutations dans les gènes de la voie alterne du complément permet actuellement de repenser la prise en charge spécifique de cette pathologie jusqu'alors de mauvais pronostic.
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Mots-clés : Syndrome hémolytique et urémique, Microangiopathie thrombotique, ADAMTS13, Complément, Éculizumab, Plasma
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