Le diagnostic positif des tumeurs orbitaires de l'enfant repose sur un interrogatoire et un examen clinique soigneux complétés par des examens complémentaires représentés surtout par l'échographie et l'imagerie par résonnance magnétique, et dans la plupart des cas sur la biopsie avec examen anatomopathologique. Le diagnostic différentiel se pose essentiellement avec les lésions infectieuses et inflammatoires. Le rhabdomyosarcome est une tumeur musculaire maligne rapidement évolutive qui nécessite une prise en charge en urgence par chimiothérapie et radiothérapie après imagerie et biopsie. Les hémangiomes capillaires sont des tumeurs bénignes qui augmentent au cours des premiers mois de vie pour diminuer ensuite spontanément. Les lymphangiomes sont des malformations congénitales parfois responsables d'exophtalmies importantes évoluant par poussées. Différentes lésions kystiques congénitales peuvent se rencontrer : la plus fréquente est le kyste dermoïde qui est un choristome. Le dermolipome, le kyste colobomateux, le méningoencéphalocèle et le tératome sont plus rares. Les tumeurs neurogéniques comportent surtout les neurofibromes et les neurofibromes plexiformes ainsi que les gliomes du chiasma qui sont plus fréquents chez les enfants atteints de maladie de Recklinghausen. Les méningiomes du nerf optique et les schwannomes peuvent se rencontrer chez l'enfant mais sont plus fréquents chez l'adulte. Les tumeurs et lésions pseudotumorales de l'os et du cartilage sont représentées par la dysplasie fibreuse, les kystes anévrismaux et les fibromes ossifiants juvéniles et les ostéosarcomes. L'histiocytose à cellules de Langerhans ou histiocytose X, le granulome éosinophile, la maladie de Hand-Schüller-Christian et la maladie de Letterer-Siwe appartiennent aux maladies histiocytaires. Le xanthogranulome juvénile touche plus souvent la peau ou l'uvée mais dans de rares cas des lésions orbitaires peuvent se voir. Les atteintes orbitaires au cours des leucémies sont parfois révélatrices de la maladie. Le lymphome de Burkitt est plus fréquent en Afrique. Enfin, on peut retrouver des tumeurs métastatiques (neuroblastome, sarcome d'Ewing) ou propagées (rétinoblastome surtout).

The diagnosis of orbital tumors in children relies on a careful history and clinical examination together with ancillary test especially ultrasonography and MRI, and in most cases a biopsy with histopathology exam. The differential diagnosis is mostly infectious and inflammatory conditions. Orbital rhabdomyosarcoma is a malignant muscular tumor rapidly growing which needsemergency care by chemotherapy and radiotherapy after orbital imaging and biopsy. Capillary hemangiomas are benign vascular tumors, which tend to increase during the first months of life and then spontaneously regress. Lymphangiomas are congenital malformations sometimes responsible for exophtalmia with intermittent increases. Different cystic lesions can be encountered: the most frequent is the dermoid cyst, which is a choristoma. Colobomatous cyst, meningeoencephalocele and teratoma are less frequent. Neurogenic tumors include neurofibromas and plexiform neurofibromas as well as optic nerve and chiasmatic gliomas, which are more frequent in children with Recklinghausen disease. Optic nerve meningiomas and schwanommas can occur in children but are more frequent in adults. Tumors and tumor-like lesions of bone and cartilage are represented by fibrous dysplasia, anevrysmal cysts, juvenile ossifying fibromas and osteosarcomas. Langerhans cells histiocytosis or histiocytosis X, eosinophilic granuloma, Hand-Schüller-Christian and Letterer-Siwe diseases belong to histiocyosis diseases. Juvenile xanthogranuloma is more often localized on the skin or in the uvea but in rare cases orbital lesions can be found. Orbital localizations of leukemias can sometimes reveal the disease. Burkitt lymphoma is more frequent in Africa. Finally metastatic tumors can be found in the orbit (neuroblastoma, Ewing sarcoma) or tumor invading from adjacent structures (retinoblastoma).