Le mycosis fongoïde et le syndrome de Sézary représentent plus de 50 % de tous les lymphomes cutanés. Ce sont des lymphomes T primitivement cutanés clairement identifiés au sein de l'ensemble des lymphomes dans la classification de l'Organisation mondiale de la santé (OMS) de 2008. Le diagnostic est évoqué cliniquement dans la très grande majorité des cas et la biopsie cutanée vient confirmer le diagnostic. Le stade du lymphome est précisé par la classification TNMB révisée par l'International Society for Cutaneous Lymphoma (ISCL)/l'European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC), déterminé par le type lésionnel et l'extension des lésions cutanées, ainsi que par la présence éventuelle d'une atteinte extracutanée ganglionnaire ou même viscérale. Le bilan d'extension requis varie selon le stade. Le pronostic dépend également du stade, les stades initiaux ayant un très bon pronostic, mais un tournant évolutif de pronostic fâcheux pouvant survenir à la suite de la transformation cytologique du mycosis fongoïde. L'étiologie et la physiopathologie de ces lymphomes ne sont pas connues avec précision, et leur traitement n'est pas entièrement codifié, mais des recommandations ont été récemment élaborées afin de guider le clinicien dans ses choix thérapeutiques. Pour les mycosis fongoïdes au stade des macules ou plaques infiltrées sans atteinte ganglionnaire clinique ni histologique, les traitements locaux sont proposés en première intention. Il s'agit des dermocorticoïdes, de la photothérapie ou de chimiothérapies locales type carmustine. Pour les autres stades, y compris le syndrome de Sézary, un traitement systémique est proposé d'emblée, l'interféron, le méthotrexate ou le bexarotène en priorité. En cas d'échappement ou de non-réponse aux traitements précédents, on peut envisager une monochimiothérapie par doxorubicine liposomale ou gemcitabine et privilégier si possible l'inclusion dans un essai thérapeutique.