Les lymphohistiocytoses hémophagocytaires (LH) se distinguent en atteintes primitives (liées à un déficit immunitaire congénital) et secondaires (liées aux infections, aux affections néoplasiques et auto-immunes). Les deux situations aboutissent au tableau de LH du fait d'un déficit des fonctions cytotoxiques des lymphocytes T et des cellules tueuses naturelles (natural killer [NK]). Les critères diagnostiques sont l'identification moléculaire d'un déficit immunitaire spécifique dans le cas des LH primitives et, pour les LH secondaires, l'existence d'au moins cinq des huit critères suivants : fièvre, splénomégalie, cytopénies affectant deux lignées ou plus, hypertriglycéridémie et/ou hypofibrinogénémie, hémophagocytose, activité NK diminuée ou absente, hyperferritinémie, augmentation du récepteur soluble de l'interleukine-2 (IL-2) (sCD25). La reconnaissance précoce de la LH est indispensable à la mise en place d'une thérapeutique spécifique, qui repose sur des drogues immunosuppressives ou immunomodulatrices (corticoïdes, immunoglobulines intraveineuses, ciclosporine, étoposide).