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La polypose colique ganglioneuromateuse diffuse

Doi : AP-04-2004-24-2-0242-6498-101019-ART02 

Sophie Michalak [1],

Anne Croué [1],

Isabelle Valo [1],

Nina Dib [2],

Jean Boyer [2]

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Résumé

La polypose ganglioneuromateuse est une pathologie intestinale très rare, que l’on distingue des ganglioneuromes isolés et de la ganglioneuromatose diffuse. Ses aspects cliniques, endoscopiques, histologiques et évolutifs sont peu connus. Nous rapportons trois cas de polypose ganglioneuromateuse colique particulière par son caractère diffus, chez deux hommes et une femme âgés de 63 à 72 ans, qui présentaient des troubles du transit. Les aspects endoscopiques suggérant le diagnostic étaient une polypose diffuse prédominant dans le caecum et le colon droit, avec des lésions hyperémiées planes rehaussées après instillation d’indigo carmin. L’examen histologique de biopsies puis des pièces de colectomie montrait une prolifération ganglioneuromateuse intra-muqueuse diffuse associée à plusieurs polypes adénomateux. Le bilan à la recherche d’une néoplasie endocrinienne multiple (NEM) type 2b était négatif. En conclusion, la ganglioneuromatose intestinale polypoïde peut être suspectée chez des patients présentant des troubles du transit par un aspect endoscopique de polypose colique d’aspect particulier. Elle doit être reconnue par le pathologiste et son diagnostic implique la réalisation d’une coloscopie complète à la recherche d’adénomes et/ou d’une néoplasie, un bilan à la recherche d’une NEM 2b.

Abstract

Diffuse colonic ganglioneuromatous polyposis

Ganglioneuromatous polyposis is a very rare intestinal disease which differs from isolated polypoid ganglioneuroma and from diffuse ganglioneuromatosis. Its clinical, endoscopic, microscopic and evolutive features are poorly known. We report three cases of colonic ganglioneuromatous polyposis that illustrated an uncommon diffusion pattern in two men and one woman aged 63-72 who presented with chronic diarrhea. Endoscopic features suggesting the diagnosis were diffuse polyposis predominating in the cecum and right colon, with hyperhemic flat lesions enhanced after indigocarmin instillation. Histological study of the biopsies, and of colectomy specimens, showed a diffuse mucosal ganglioneuromatous proliferation with a few adenomatous polyps. Search for multiple endocrine neoplasia (MEN) type 2b was negative. In conclusion, this polypoid type of diffuse ganglioneuromatosis can be suspected in patients with chronic diarrhea by the special endoscopic aspect of the colonic polyposis. Pathologists should be aware of the distinctive features; diagnosis requires search for adenomas and/or neoplasia by total colopsy in addition to search for MEN 2b.


Mots clés : ganglioneuromatose , néoplasie endocrinienne multiple type 2b , polypes intestinaux

Keywords: ganglioneuromatosis , multiple endocrine neoplasia type 2b , intestinal polyps


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Vol 24 - N° 2

P. 129-134 - avril 2004 Retour au numéro
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